Скрининговые исследования для изучения плотности костной ткани

Костная денситометрия (DEXA сканирование поясничного отдела позвоночника и бедренной кости) проводится у всех пациентов в возрасте от 8 лет каждые 2 года при ежегодном обследовании. Изучите позвоночник на рентгенограмме грудной клетки для обнаружения каких-либо признаков разрушения/раздавленных переломов.

Повторите сканирование через год, если:

· z-индекс МПКТ < -2.0.

· У ребенка были переломы, которые, похоже, не были связаны с серьезными травмами.

· Пациенты находятся в группе очень высокого риска остеопороза (высокие дозы стероидов, плохое питание, длительные периоды бездействия).

Результаты сканирования с отклонениями можно обсудить с д-ром Николя Бриджес или д-ром Саджи Александр (Челси и Вестминстер). Исследования необходимо повторить через 1 год.

Профилактика осеопороза у всех пациентов с МВ

· Добавки с витамином D и лечение дефицита витамина D

· Мониторинг и лечение задержки полового развития

· Оценка уровня половых гормонов у взрослых

· Поощрение выполнения весовых нагрузок

Меры по устранению сниженной плотности костной ткани и лечение остеопороза

Обратите внимание на следующие факторы, если z-индекс МПКТ < -2.0. Если при повторных исследованиях DEXA значения МПКТ низкие или у ребенка были переломы, которые, похоже, не были связаны с серьезными травмами, необходимо провести более тщательную оценку состояния здоровья костей или получить консультацию специалиста.

· Задержка полового развития и гипогонадизм - Рассмотрите возможность лечения препаратами половых стероидов, если плотность костной ткани уменьшена у подростков с задержкой пубертатного периода и проанализируйте, был ли достигнут достаточный для взрослых уровень половых стероидов у половозрелых особей.

· Клинические факторы - Трансмембранный регулятор муковисцидоза, сниженная функция легких (ожидаемый ОФВ₁<50%), питание, неподвижность

· Уровень витамина D и кальция

Лечение бисфосфонатами

Бисфосфонаты замедляют обмен веществ, что приводит к увеличению плотности костной ткани. Их можно вводить внутривенно (памидронат, обычно дается на протяжении 3-х месяцев в/в) или перорально (много препаратов, однако имеются серьезные предостережения о том, как следует принимать таблетки, отсутствие жидких форм препаратов). Считается, что бисфосфонаты уменьшают риск переломов в некоторых случаях, но исследования конкретно на больных МВ не подтвердили это.

У детей и подростков решение о назначении лечения бисфосфонатами следует принимать, если выполнены следующие условия:

· После того, как были рассмотрены другие возможности (см. выше).

· z-индекс МПКТ в серийных исследованиях был равен -2.0 или ниже по всему организму или поясничному отделу позвоночника.

· В анамнезе были переломы конечностей или позвоночника после легких травм

Возможные побочные эффекты от приема бифосфонатов:

· может наступить остеонекроз челюсти, и те пациенты, которые не следят за гигиеной ротовой полости, находятся в группе наибольшего риска

· повышается риск атипичных переломов бедренной кости

· бисфосфонаты продемонстрировали тератогенность в исследованиях на животных, и противопоказаны при беременности. Кроме того, так как они накапливаются в костной ткани и затем вымываются в течение длительного периода, существует теоретический риск, что плод может подвергнуться их воздействию, если мать проходила лечение в какой-то период времени до беременности.

Бисфосфонаты не разрешены для такого применения, и лечение должно обсуждаться индивидуально в каждом случае совместно с д-ром Бриджес или д-ром Александром.

Уровень витамина D

Мы ежегодно измеряем уровень 25 гидроксивитамина D. Поскольку большая часть витамина D синтезируется в присутствии солнечного света, его уровень ниже зимой и весной. Низкий уровень витамина D очень распространены в популяции в целом (плохое питание, пигментированная кожа и отделка ткани являются факторами риска). Для поддержания здоровья костей необходимо поддерживать 25 гидроксивитамин D на уровне 75 нмоль /л.

Оптимальный уровень витамина D                    > 75 нмоль /л

Удовлетворительный уровень витамина D              50-75 нмоль /л

Недостаток витамина D                                                  25-50 нмоль /л

Дефицит витамина D                                                      < 25 нмоль /л

· Мы даем всем детям пищевые добавки с витамином D (колекальциферол), если уровень <50.

· При уровне 50-75 мы увеличиваем ежедневную дозу витаминов A и D (или даливита) предполагая, что уровень витамина А позволяет это сделать (т.е. уровень витамина А не высок). Конечно, имеются особенности, поэтому можно назначить 3-х месячную лечебную дозу, если уровень находится на 50, особенно если DxA сканирование показывает, что МПКТ снижена.