Направление на консультацию к гепатологу

· Направляйте пациентов с циррозом печени или признаками портальной гипертензии.

· Также направляйте тех, у кого отмечаются атипичной боли в животе, абдоминальный сепсис или внезапные изменения результатов печеночных проб.

· В настоящее время мы направляем детей с серьезными заболеваниями печени к д-ру Марианне Самин из больницы Королевского колледжа - 020 3299 5614 (или секретарь 020 3299 1162).

· Профессор Давид Вестаби принимает взрослых в клинике Бромптона по лечению МВ один раз в месяц. Пациенты, которые будут переведены в нашу взрослую группу. Могут обращаться к нему на постоянной основе.

Лечение осложнений – (Все схемы лечения осложнений должны быть обсуждены с детским гепатологом).

· Портальная гипертензия

· Спленомегалия - избегайте контактных видов спорта.

· Варикозное расширение вен (пищевода и желудка) –

· Лечение острой фазы: Восполнение исходного объема крови. Рекомендации по дальнейшему лечению должны быть даны командой гепатологов и могут включать в себя следующее: внутривенный октреотид, терлипрессин (висцеральный вазоконстриктор), эндоскопическая склеротерапия. Прием октреотида может быть начат на Роуз Вард до передачи, но подразумевает врачебный надзор.

· Лечение хронической фазы: Согласно инструкций гепатологов: может включать эндоскопическую склеротерапию, неселективные бета-блокаторы (будьте осторожны, если у ребенка имеется обструкция дыхательных путей) или хирургические шунты, например, трансяремный внутрипеченочный портосистемный шунт.

· Асцит – Стандартное лечение включает: Ограничение поступления натрия и назначение диуретиков.

· Гепаторенальный синдром – редко встречается при МВ.

· Спонтанный бактериальный перитонит - редко встречается при МВ.

· Печёночная энцефалопатия - редко встречается при МВ.

· Гепатоцеллюлярная недостаточность встречается редко, но представляет угрозу для жизни.

· Разлитие желчи - встречается редко. Исключите другие причины (сепсис, реакция на препараты, гемолиз).

· Камни в желчном пузыре - широко распространены, но не всегда являются симптомом МВ. Направление к хирургу, если симптоматическое для рассмотрения вопроса о проведении холецистэктомии.

Уровень железа в организме

Данные о частоте развития железодефицитной анемии у больных МВ заметно различаются. Железодефицитная анемия (микроцитарная гипохромная анемия с низким уровнем ферритина) является последним этапом дефицита железа. Самыми ранними признаки являются низкий уровень/дефицит запасов железа в организме, то есть низкий уровень ферритина, который прогрессирует в железодефицитный эритропоэз, повышенный уровень ОЖСС, снижение уровня насыщения и появление гипохромных эритроцитов. Если запасы железа не восстановить, заболевание будет прогрессировать до анемии.

Многие настороженно относятся к введению дополнительного железа больным МВ, особенно инфицированным P. aeruginosa, так как бактерии требуется железо для ее роста, и она имеет механизмы поглощения железа. Кроме того, было продемонстрировано, что свободное железо, то есть несвязанное в ферритин, ускоряет образование высоко активных гидроксильных радикалов и способствует окислительному повреждению клеток. Увеличение концентрации железа, ферритина и изоферритина было обнаружено в мокроте взрослых с установленным МВ.

Другой важной причиной возникновения микроцитарной гипохромной анемии является анемия хронического заболевания, когда железо плохо усваивается в связи с увеличением уровня некоторых цитокинов. При этом основным отличием от железодефицитной анемии является то, что уровень ферритина в норме или повышен. Таким пациентам нельзя назначать пероральные препараты железа.

Следует также помнить, что ферритин является реагентом острой фазы и его уровень может повышаться при острой инфекции/воспалении (хотя это редко встречается на практике). Если уровень ферритина высокий, проверьте уровень СРБ чтобы проверить, не является ли это ответом на воспалительную реакцию.

В настоящее время при ежегодном обследовании для оценки уровня железа мы измеряем только уровень гемоглобина, средний объём эритроцитов и ферритин.

Мы придерживаемся стратегии лечить явно выраженную ЖДА, редко встречаемую у наших пациентов (1%), и мы, как правило, не даем железо на более ранних этапах железодефицита, т.к. опасаемся его возможного неблагоприятного воздействия на болезни легких. Кроме того, оно часто плохо переносится и имеет побочные эффекты со стороны ЖКТ. При необходимости, мы используем натрия фередетат (жидкий раствор Ситрон) или, если плохо переносится, жидкий раствор фумарата железа, в то время как у детей старшего возраста первой линии используются таблетки сульфата железа (дозы указаны в BNFc). Через 3 мес. после лечения необходимо взять анализ крови. В случае низкого уровня железа в крови мы рекомендуем увеличить содержание железа в рационе в виде красного мяса, зеленых овощей и яиц.