Хроническая фаза (лечение после острой фазы)

Прием слабительных, например Мовикола или Лактулозы, продолжается на протяжении 6-12 месяцев после СДИО. См. формуляр 11.2f.

· Не допускайте обезвоживания - обеспечьте нормальный водно-солевой баланс

· Проверьте дозу/правильность назначения/интервал приема добавок с ферментами.

· Если малабсорбция документально подтверждена, рассмотрите возможность начала прима Ранитидина или Омепразола.

· Диета – обеспечьте адекватное количество грубой пищи в рационе.

· Убедитесь, что пациент соблюдает режим посещения туалета (попробуйте пойти в туалет после еды), даже в школе.

· Слабительные могут помочь, например, Лактулоза 5-20 мл два раза в сутки или Мовикол.

Если проблемы не разрешены, обратитесь к д-ру Джону Феллу или одному из консультантов-гастроэнтерологов (GI) в больнице Челси и Вестминстера.

Запор

В тяжелых случаях следует рассматривать как разновидность СДИО. Однако остерегайтесь увеличения дозы фермента, когда все, что нужно - просто вылечить запор. Главное отличие запора от СДИО – это то, что запор имеет тенденцию ограничиваться только прямой кишкой.

Лечение:

· Убедитесь в адекватном количестве принимаемой жидкости.

Можно использовать Лактулозу или Мовикол (см. формуляр 11.2f). В больших дозах Лактулоза может вызвать желудочные колики и вздутие кишечника.

Заболевания печени

Сообщения о распространенности заболевания печени при МВ различаются, но цирроз печени был отмечен у 24% пациентов с МВ и примерно в 50% случаев посмертного вскрытия. Однако симптоматические заболевания печени встречаются редко, только у 2% пациентов с МВ заболевания печени были заявлены как причина смерти. Уровень заболеваемости не увеличивается со временем, но, по-видимому, достигнет своего пика на втором десятке и чаще встречается у мужчин (3:1). Нет никаких данных о генотипически-фенотипической корреляции, но существует высокий уровень наследственного сходства и прочной связи с определенными полиморфизмами, которые могут являться предвестниками будущего заболевания. Существует широкий спектр гепатобилиарных осложнений, возникающих у пациентов с МВ. Сюда относится жировая инфильтрация и очаговый или многодолевой билиарный цирроз печени. В младенчестве, картина может быть сопряжена с гипербилирубинемией в результате закупорки желчных протоков (неонатального холестаза) застойной желчью или жировых изменений, которые могут вызвать вздутие живота. В более позднем детстве возможно образование камней в желчном пузыре и развитие холецистита.

Стеатоз (Жировая инфильтрация печени)

Достаточно часто развивается на фоне МВ, диагностируется у 23-67% больных. Патогенез остается неясным, хотя было высказано предположение, что заболевание возникает из-за дефицита жирных кислот или карнитина, или резистентности к инсулину. Причина этого до сих пор не определена и частота перерождения в цирроз неизвестна. Королевская больница руководствуется принципом, что при отсутствии гепато- или спленомегалии и при нормальной функцией печени, они не начинают с определения уровня урсодезоксихолевой кислоты, но через 1 год повторяют ультразвуковое исследование.

Диагностика заболеваний печени

Единого золотого стандарта для диагностики заболеваний печени не существует, но особое внимание следует уделять следующим моментам:

· Пальпация увеличенной печени и/или селезенки.

· Регулярное УЗИ раз два года в возрасте от 5 лет и старше. Повторять через год в случае обнаружения патологии.

· Печеночные пробы (трансаминазы) имеют слабую чувствительность и специфичность. Учитывайте прием препаратов - обсудите с фармацевтами при первой же возможности.

· Удлиненное протромбиновое время (хотя более вероятно, что связано с нарушением всасывания витамина К, чем с заболеванием печени).

Стандартная схема лечения

Для детей с гепатомегалией, значительно повышенными печеночными пробами, нарушением свертывания крови или наличием признаков цирроза печени на УЗИ:

· Урсодезоксихолевая кислота (желчегонное средство) – 10-15 мг/кг два раза в день. Препарат хорошо переносится, основной побочный эффект – диарея, в этом случае уменьшите дозу. Меняет маркеры поражения печени при МВ, но не понятно, может ли задержать или остановить развитие фиброза. В случаях серьезного поражения печени может быть использована в дозе 5-15 мг/кг три раза в сутки.

· Витамин К (в случае удлинения проторомбинового времени) - для регуляции ПТВ продолжайте принимать витамин К ежедневно перорально (см. раздел 11.2b). Иногда может потребоваться в/в введение 2-х доз одномоментно.

· Тем, у кого диагностирован цирроз, нельзя назначать аспирин и НПВС.

· Назначение Фузидиевой кислоты, Миноциклина, Рифампицина, Азитромицина (В случае каких-либо сомнений проконсультируйтесь с BNFc (Британский национальный педиатрический формуляр)).

· Осторожно назначайте Итроконазол и Вориконазол - см. BNFc.