Как часто встречается целиакия

В России распространенность целиакии неизвестна, но, вероятно, она мало отличается от европейской.

По данным статистики разных стран, частота целиа­кии ранее оценивалась от 1:3000 (то есть 1 больной сре­ди 3000 человек населения данной страны) до 1:14 000, но последние популяционные (большого количества на­селения) исследования дают значительно более высо­кую ее распространенность:

1,7:1000 (1982 г.), 3,5:1000 (1987 г.) — Швеция;

1:100—1:200 — Финляндия;

1:100 — Италия (причем среди детей от 0 до 15 лет эта частота 1:184);

1:122 — Ирландия;

1:476 — Австрия;

1:2700 —Эстония;

1:250 — в США (причем обследование было проведе­но среди 2000 доноров крови, то есть людей, считаю­щихся практически здоровыми);

1:160 (среди 2000 доноров крови) — Иран;

1:100 (среди 2045 доноров крови) — Бразилия;

1:338 —Франция.

Причина этого кажущегося «подъема заболеваемо­сти», о одной стороны, в появлении новых методов диаг­ностики, позволяющих выявить больных с нетипичным и малосимптомным течением целиакии, с другой сто­роны, вероятно, свою роль также играет и увеличение содержания белка в зерне (следовательно, и глютена) в результате селекции по выведению новых сортов зла­ковых культур. Очень редко глютеновая энтеропатия встречается в Африке, Японии, Китае, и это, наверное, связано с малым употреблением в этих странах пше­ницы и ржи.

Многие специалисты в мире сравнивают целиакию с айсбергом, у которого большая часть находится под водой, видна только его верхушка. Они считают, что большая часть людей, страдающих целиакией, еще не выявлена, так как значительно чаще признаки ее не оцениваются правильно, их принимают за другие забо­левания, иногда этих симптомов очень мало до опреде­ленного периода жизни, а болезнь «тихо» прогрессиру­ет, в некоторых случаях вызывая у больного человека серьезные осложнения.

Врачи разных стран оценивают соотношение коли­чества больных, имеющих явные признаки целиакии, и больных с ее минимальными признаками как 1:6 — 1:7, то есть последних гораздо больше. В этом случае распространенность глютеновой энтеропатии может до­стигать 1—3% от всех людей, потребляющих содержа­щие глютен (глиадин) продукты, что примерно соответ­ствует частоте такого хорошо всем известного заболева­ния, как сахарный диабет, а значит, это многие тысячи людей в каждой стране. В Санкт-Петербурге это может быть примерно 40 000 его жителей.

Прислушайтесь к себе!

 

ТИПЫ НАСЛЕДОВАНИЯ ЦЕЛИАКИИ

Несомненно, что целиакия — наследственное заболе­вание, тип наследования которого окончательно не ус­тановлен.

Каковы же факты, полученные при исследовании целиакии как наследственного заболевания? Отмечено, что среди ближайших родственников больного частота целиакии варьируется от 2 до 12%. Литературные дан­ные показывают, что в среднем 14% родителей паци­ентов с целиакией сами страдают ею в скрытой форме.

Вот один из примеров изучения заболевания целиа­кией. Среди родственников первой степени родства (ро­дители — дети), имевшихся у 115 пациентов с целиаки­ей, 324 из них согласились пройти обследование. Все они были в возрасте от 9 до 75 лет. У 182 из них была проведена биопсия — взятие и исследование под микро­скопом маленьких кусочков слизистой оболочки тонкой кишки. Среди них у 41 человека (22%) была выявлена целиакия. Примерно одна треть всех родственников, как оказалось, страдала бессимптомной формой, но все они имели по крайней мере один аномальный резуль тат по использованным в лаборатории тестам (о них мы поговорим в главе 3). В дальнейшем аналогичные ре зультаты были получены и другими врачами.

 

Существует несколько гипотез о типе наследования целиакии.

 

1. Ряд авторов считает, что наследование моноген ное— аутосомно-доминантное («по вертикали», схема 1) с неполной пенетрантностью.

Это значит, что отвечает за наследование один «больной» (мутантный) ген, расположенный на одной из ауто-сом (так называются 22 пары хромосом человека в от личие от 23-й пары — половых хромосом). Идет переда ча заболевания из поколения в поколение (доминантно), но иногда человек, имеющий «больной» ген, сам почему-то не болея, может передать своим потомкам эту мута­цию, проявляющуюся у них как болезнь (неполная пенетрантность).

При аутосомно-доминантном варианте наследования риск для больного целиакией иметь больного ребенка может достигать 50%. Этот риск генетики считают вы соким, но если учитывать возможность полноценной жизни при правильном для этого человека питании (1), тогда, мы думаем, многие решат, что наличие целиа­кии — не повод не иметь детей.

 

2. Другие исследователи предполагают мультифак-ториальное наследование, объясняя развитие заболева ния наличием у конкретного человека генов предраспо ложенности и взаимным влиянием наследственных факторов и факторов внешней среды. При таком насле довании риск для пациента с целиакией иметь ребен ка, больного этим заболеванием, может оцениваться ге нетиками в 10—15%, то есть как средний.

Обсуждаются и другие, более сложные варианты на следования.

 

Схема 1. Моногенный (аутосомно-доминаитный) тип наследования целнакии. Пример родословной

 

Споры исчезнут, когда будет открыт ген (или гены), отвечающий за развитие целиакии, а пока каждый име­ет свое мнение.

Мы придерживаемся мнения об аутосомно-доми-нантном с неполной пенетрантностью наследования, то есть первого варианта. Время и наука нас рассудят.