Клиника апластической анемии. Геморрагический синдром.

геморрагический синдром является следствием тромбоцитопении,

Выраженность зависит от степени цитопении:

1. спонтанные - некупируемые маточные кровотечения,
2. геморроидальные кровотечения,
3. желудочные кровотечения,
4. кровоточивостью из десен;
5. спонтанно возникающие петехиальные кровоизлияния на слизистой губ, языка
6. спонтанно возникающие кровоизлияния в кожу, подкожную клетчатку
7. кровоизлияния в сетчатку бывают причиной полной слепоты больного

Степень геморрагического синдрома может быть разной (вплоть до кровоизлияний в мозг).

Клиника апластической анемии. Анемический синдром.

 

Развитие анемии связано:

1. Угнетение гемопоэза
2. Постгеморрагические состояния

Отмечаются

Ø повышенная утомляемость

Ø слабость

Ø головокружение

Ø шум в ушах

Ø плохая переносимость душных помещений

Ø бледность кожных покровов

Ø одышка

Ø тахикардия

Ø выслушивается систолический шум в области сердца

При идиопатической форме болезни селезенка не пальпируется.             

Ее увеличение может иметь место при аутоиммунной форме и при гемосидерозе, развивающемся в результате массивных трансфузий крови.

 

Клиника апластической анемии. Нейтропенический синдром.

Гранулоцитопения приводит к развитию вторичной инфекции, которая может быть бактериальной и грибковой и может трансформироваться в септические осложнения.

ü При сепсисе идут микроотсевы в кожу, другие органы.

ü В ротовой полости и ЖКТ существует сапрофитная флора, которая при гранулоцитопении возникают проявления язвенного поражения слизистой.

ü Микробы обладают протеолитическими ферментами, и воспаления у таких больных как правило носит некротический характер.

ü Частые пневмонии, отиты, пиелиты и другие воспалительные процессы

ü Антибактериальная терапия назначенная неправильно у таких больных часто приводит к осложнениям - грибковое поражение ЖКТ, кандидосепсис и др.

 

 

Диагностика апластической анемии. Клинический анализ крови.

Ø Апластическая анемия чаще всего нормохромная, макроцитарная

Ø Средний объем эритроцита (СЭО) - 94 мкм отмечается примерно у 60 - 65 % больных)

Ø Концентрация гемоглобина может падать до 20-30 г/л

Ø Содержание ретикулоцитов от 0 до 5 %,                               ретикулоцитоз чаще свидетельствует об иммунной форме болезни.

Ø Эритрокариоциты в периферической крови появляются редко.

Ø Характерна выраженная гранулоцитопения.                                     Иногда количество гранулоцитов снижается до 200 в 1 мкл,

Ø Имеет место снижение абсолютного количества моноцитов.

Ø Уровень лимфоцитов в большинстве случаев остается нормальным.

Ø Количество тромбоцитов снижается иногда до нуля. При этом удлиняется время кровотечения, развивается геморрагический синдром.

Ø У большинства больных возрастает СОЭ до 30 - 50 мм/ч.

 

Диагностика апластической анемии. Биохимический анализ крови.

1. Содержание железа в сыворотке крови нормальное или повышенное,
2. Насыщение трансферрина близко к 100%.
3. В ряде случаев отмечается повышение уровня фетального гемоглобина (в норме НЬР составляет до 15% от общего гемоглобина) и эритропоэтина.

 

Диагностика апластической анемии. Изменения ККМ.

У здорового человека гистологическая картина костного мозга представлена следующим образом

50% гемопоэтической ткани,

50% - стромальные клетки (жир, эпителиодные клетки).

При апластической анемии в ККМ:

1. Гематогенные клетки представлены крайне скудно: в небольшом количестве встречаются эритроидные и гранулоцитарные предшественники.
2. Мегакариоциты отсутствуют.
3. Уменьшено количество миелокариоцитов, главным образом за счет предшественников клеток миелоидного ряда.
4. Бывает иногда раздражение красного ростка. Увеличено количество лимфоцитов, плазматических клеток, тучных клеток.
5. Участки ККМ с полным исчезновением костномозговых элементов и замещением их жировой тканью, содержание которой может достигать 90%, и участки ККМ, где наблюдаются небольшие очаги кроветворения на фоне значительного опустошения костного мозга.