Геморрагические диатезы: определение, этиология, патогенез, классификация, клиника, диагностика, лечение.

Это общее название состояний, характеризующихся повышенной склонностью организма к кровоточивости.

Этиология: нарушения сосудистой стенки - наследственная телеангиэктазия Рандю-Ослера, геморрагический васкулит, или пурпура Шенляйна-Геноха; тромбоцитопения Верльгофа; гемофилия; ДВС-синдром.

Классификация и клиника: -Тромбоцитопении, -Тромбоцитопатии, -Коагулопатии, -Вазопатии,-Смешанные (врожденные – болезнь Виллебранда; приобретенные – ДВС-синдром)

Клиника: Типы кровоточивости: 1) Петехиально-пятнистый:-ТРОМБОЦИТОПЕНИИ,ТРОМБОЦИТОПАТИИ. 2) Гематомный: типа отека только из крови–ГЕМОФИЛИИ. 3) Смешанный (петехиально- гематомный) -БОЛЕЗНЬ ВИЛЛЕБРАНДА,ДВС-СИНДРОМ. 4) Васкулито-пурпурный объединяет все геморрагии.. Симметричные (на нижних конечностях) ограниченные высыпания, приподнятые над поверхностью кожи -ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ ВАСКУЛИТ. 5 )Ангиоматозный: изменение структурных свойств сосудистой стенки -БОЛЕЗНЬ РАНДЮ-ОСЛЕРА

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура - ГД,характеризующийся тромбоцитопенией вследствие образования антитромбоцитарных аутоантител к неизмененным тромбоцитам

Патогенез: нарушение образования первичного тромба

Диагностика: резкое снижение тромбоцитов до исчезновения; повышение длительности кровотечения поДуке; выявление антитромбоцитарных антител.

Лечение Кортикостероиды, Спленэктомия при неэффективности кортикостероидов (тяжелый геморрагический синдром),имуноглобулин, Цитостатики, Диспансеризация

Гемофилии - наследственные коагулопатии с дефицитом факторов внутреннего пути протромбиназообразования (VIII - гемофилия А; IX - гемофилия В; XI - гемофилия С). Этиопатогенез: Наследование по Х-сцепленному рецессивному типу (гемофилии А,В) и аутосомно-рецессивному типу (гемофилия С). Редко – приобретенная или появление иммунных ингибиторов указанных факторов.Дефицит или аномалия строения соответствующего фактора свертывания.Нарушение внутреннего пути протромбиназообразования. Нарушение образования фибринового сгустка.

Клиника: гематомный тип кровоточивости у лиц мужского пола (гемофилии А, В) с раннего детства

Диагностика: удлинение времени свертывания в тестах I фазы свертывания (АПТВ) снижение активности этого фактора. Диф диагноз - Болезнь Виллебранда (смешанный тип кровоточивости) ДВС-синдром (тромбо-геморрагические проявления, геморрагии по смешанному типу)

Лечение Нет травматизму, антигемофильная плазма, криопреципитат (гемофилия А), концентраты факторов VIII, IX. Остановка кровотечения – Новосэвен. Трансфузии эритромассы. Возможности предгравидарной и пренатальной диагностики. Необходимость вакцинации.

Наследственная геморрагическая телеангиоэктазия (болезнь Рандю-Ослера) - аутосомно-доминантное заболевание с различной экспрессивностью и пенентрантностью, характеризующееся генетически обусловленным дефектом строения сосудистой стенки

Этиопатогенез: Мутации в гене эндолгина или 9, 12 хромосомы. Нарушение строения стенки сосуда: телеангиоэктазии (локальная дилатация посткапиллярных венул, анастомозы между венулами и артериолами с отсутствием капиллярного русла); образование артерио-венозных мальформаций на слизистых и в паренхиматозных органах, головном мозге

Клиника: телеангиоэктазий на коже и слизистых (чаще – на лице, во рту, пальцах, ногтях). Спонтанные и\или при травматизации локальные кровотечения из телеангиоэктазий (чаще носовые, желудочно-кишечные). Патология печени, легких, ЦНС и др. органов из-за артериовенозных мальформаций и фиброзных изменений. Развитие острой постгеморрагической и/или хронической постгеморрагической железодефицитной анемии

Диагностика: отсутствие изменений в гемостазиограмме (может сочетаться с тромбоцитопатией и дефектами системы фибринолиза).

Лечение: Симптоматическое консервативное: местная остановка кровотечений (аминокапроновая, тра-нексамовая кислота); эстроген-гестагеновая терапия при тяжелых кровотечениях; препараты железа; трансфузии эритроцитарной массы по показаниям Симптоматическое хирургическое: лазерная абляция, криотерапия, лигирование сосуда, эмбо-лотерапия; редко при рецидивирующих массивных кровотечениях – резекция участка слизи-стой или паренхиматозного органа с телеангиоэктазиями и/или мальформациями