Агенезия или гипоплазия легочных артерий

Клинически проявляется дыхательными нарушениями, развивается легочная гипертензия и кардиопатия, что может привести к смерти.

Диагноз основан на данных ангиопульмографии, рентгенограммы грудной клетки.

На рентгенограмме грудной клетки выявляется смещение средостения в сторону малого по размерам неперфузируемого легкого, медиастинальная грыжа в здоровом легком, сверхпрозрачное легкое на стороне поражения.

Лечение хирургическое.

Артериовенозные аневризмы и свищи

Это врожденное сообщение между легочной артерией и веной, обычно в нижней доле. Клинически проявляется хронической гипоксией с раннего детства – одышкой, «барабанными палочками», цианозом, полицитемией. Характерными симптомами являются кровохарканье, носовые кровотечения, телеангиоэктазии.

На рентгенограмме выявляются округлые тени. Диагноз ставят на основании ангиопульмографии.

Лечение хирургическое, если аневризмы не являются распространенными.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз проводят с воспалительными заболеваниями (бронхиты, пневмонии, бронхоэктазы), с бронхиальной астмой, муковисцидозом, между различными пороками развития (агенезией, гипоплазией легкого, стеноз трахеи и бронхов, секвестрация легкого и т.д. – см. ниже). Основными дифференциально-диагностическими методами являются бронхография и ангиопульмография, позволяющие определить топику и объем порока развития бронхолегочной системы.

 

Диспансерное наблюдение и профилактика

Поликлинический этап – наблюдение и лечение в периоде ремиссии, диагностика и лечение обострений на дому. Необходима санация очагов хронического воспаления в рото- и носоглотке. Особое внимание уделяется режиму, ЛФК, постуральному дренажу. Больной должен состоять на диспансерном учете у районного пульмонолога и в специализированном центре и 2-4 раза в год осматриваться.

Глава XI. ПЛЕВРИТЫ У ДЕТЕЙ

 

 

III этап. основной

 

Плевра состоит из висцерального и париетального листков, которые образуют между собой замкнутое пространство, и покрывает паренхиму легких, средостение, диафрагму и выстилает внутреннюю поверхность грудной клетки. Париетальная и висцеральная плевры покрыты одним слоем плоских мезотелиальных клеток.

В норме между листками париетальной и висцеральной плевры имеется не более 1 - 2 мл жидкости, что позволяет висцеральной плевре скользить вдоль париетальной во время дыхательных движений. Кроме того, такое небольшое количество жидкости осуществляет силу сцепления двух поверхностей. В норме в париетальной плевре больше лимфатических сосудов, в висцеральной - больше кровеносных. Диаметр кровеносных капилляров в висцеральной плевре больше диаметра капилляров париетальной плевры. Движение жидкости в париетальной плевре осуществляется в соответствии закона транскапиллярного обмена Старлинга. Суть этого закона заключается в том, что движение жидкости осуществляется в силу разности абсолютного градиента гидростатического и онкотического давления. В соответствии с этим законом в норме плевральная жидкость из париетальной плевры (место секреции) направляется в плевральную полость, откуда адсорбируется висцеральной плеврой (место реабсорбции). Считается, что в париетальной плевре образуется 100 мл жидкости в час, всасывается же 300 мл, поэтому в плевральной полости жидкости практически нет. Другие способы передвижения жидкости: выведение жидкости из плевральной полости может происходить по лимфатическим сосудам париетальной плевры. У здоровых лиц дренаж жидкости через лимфатические сосуды составляет 20 мл/час, то есть по 500 мл в сутки. Чрезмерное скопление жидкости в полости плевры (плевральный выпот) может явиться следствием нарушений взаимодействия гидростатического и онкотического давления (транссудат) либо быть обусловлено нарушениями проницаемости сосудов и/или плевры (экссудат), что наблюдается при воспалительном или опухолевом поражении плевры.

 

Определение

Плеврит - это воспаление листков плевры с образованием фибринозного налета на ее поверхности (сухой, фибринозный плеврит) или скоплением в плевральной полости экссудата различного характера (экссудативный плеврит). Всегда вторичен, является синдромом или осложнением многих болезней, но в определенный период может выдвигаться в клинической картине на первый план, маскируя основное заболевание.

Код по МКБ-10

Класс X: Болезни органов дыхания

J90 Плевральный выпот, не классифицированный в других рубриках

J91 Плевральный выпот при состояниях, классифицированных в других рубриках

J92 Плевральная бляшка

J94 Другие поражения плевры

J94.8 Другие уточненные плевральные состояния

J94.9 Плевральное поражение неуточненное

#

A15.6 Туберкулезный плеврит, подтвержденный бактериологически и гистологически

 

История изучаемого вопроса

Изучение болезней органов дыхания в XIX веке характеризовалось накоплением клинических наблюдений. Судить о точности диагнозов, поставленных в то время, не представляется возможным. Чёткого деления между неспецифическими лёгочными процессами и туберкулёзом не проводилось. Пневмония и плеврит в медицинских отчетах объединялись вместе и рассматривались как острые заболевания органов дыхания.

 

Эпидемиология

Выпот в плевральную полость ежегодно диагностируется примерно у 1 млн. больных. Но истинную частоту плевральных выпотов установить трудно, так как патологические процессы в плевре имеют вторичный характер. Не смотря на вторичный характер накопление жидкости в плевральной полости, часто определяется тяжесть течения основного заболевания, а в ряде случаев требует специальных лечебных мероприятий.

Классификация

I. Этиология.

1. Инфекционные плевриты

2. Асептические плевриты