Токсический фиброзирующий альвеолит

Определение

Токсический фиброзирующий альвеолит – это заболевание, обусловленное токсическим воздействием химических веществ на респираторный отдел лёгких, а также повреждающим действием иммунных комплексов.

Код по МКБ-10: J 70.1 - J 70.8.

Этиология

У детей токсический фиброзирующий альвеолит (ТФА) чаще связан с приёмом различных ЛС (сульфаниламиды, метотрексат, меркаптопурин, азатиоприн, цикофосфан, нитрофурантоин (фурадонин), фуразолидон, гексаметония бензосульфонат (бензогексоний), пропранолол (анаприлин), гидралазин (апрессин), хлорпропамид, бензилпенициллин, пеницилламин.

Кроме того токсический фиброзирующий альвеолит может развиваться под воздействием химических веществ: низкомолекулярных соединений (тяжелых металлов и их солей, толуола и его производных, и др.), полимеров.

У подростков в анамнезе могут быть указания на контакт на производстве (газы, пары металлов, гербициды) или токсикомания.

Патогенез

При развитии лекарственной болезни в легких отмечается повреждение эндотелия, эпителиальных структур, легочного интерстиция. Цитотоксичес­кие реакции индуцируют воспаление, что сопровождается притоком макрофагов, лимфоцитов и других клеток, обладающих фиброгенной активностью, в интерстиций межальвеолярных перегородок. В результате в легких возникают патологические типы коллагена. При прогрессировании воспалительных изменений в интерстиции развивается пневмосклероз.

Клиника

Токсический фиброзирующий альвеолит имеет сходную клиническую картину и лабораторно-функциональные показатели с ЭАА в острой и хронической фазе заболевания.

Острая форма заболевания развивается обычно в течение 1-2 суток после вдыхания токсических газов, дымов, паров и т.п. Если причиной ТФА являются лекарственные средства, острая форма болезни развивается обычно в течение первых 3-4 недель лечения, хотя описаны случаи возникновения более ранних реакций (через 2-3 суток от начала приема препарата). Раннее возникновение симптомов токсического поражения легких указывает на то, что больной сенсибилизирован к данному препарату в результате применения его в прошлом.

Острая форма ТФА характеризуется лихорадкой (до 38-39°С), внезапным появле­нием одышки, сухого непродуктивного кашля, слабостью и быстрой утомляемостью. У больных могут наблюдаться похудание, боли в грудной клетке, артралгии. При приеме производных нитрофурана описаны плевральные выпоты, токсико-аллергические высыпания на коже.

Наиболее важный диагностический признак, выявляемый при объективном исследо­вании, — это двусторонняя крепитация, которая выслушивается у 60-70% больных ТФА, преимущественно в задненижних отделах легких или в межлопаточном про­странстве.

Хроническая форма ТФА чаще развивается при длительном приеме химиопрепаратов. Постепенно нарастает одышка, появляется сухой непродуктивный кашель, повыша­ется температура тела до субфебрильных цифр. У больного появляется и постепенно нарастает слабость, быстрая утомляемость, похудание.

При объективном исследовании обращают на себя внимание признаки дыхательной недостаточности: цианоз, увеличение числа дыхательных движений грудной клетки, инспираторная одышка, участие вспомогательной мускулатуры в дыхании. В легких, как правило, выслушивается крепитация на фоне ослабленного везикулярного дыхания. При преобладании фиброзирующего процесса в легочной ткани клинические проявле­ния болезни мало отличаются от таковых у больных ИФА.

При хроническом течении развивается пневмофиброз.

Диагностика

Диагноз ставится на основании данных анамнеза, характерной клинической картины, а также лабораторно-инструментального обследования.

При аускультации выслушиваются крепитирующие хрипы на фоне ослабленного дыхания. При рентгенологическом исследовании грудной клетки выявляется уси­ление и деформация легочного рисунка. Часто выявляется понижение прозрачности лёгочной ткани — симптом «матового стекла».

При прогрессировании процесса выявляются склеротические изменения лёгочного рисунка.

Изменения функции внешнего дыхания сходны с теми, которые определяются при ИФА: снижение дыхательных объемов и емкостей (ЖЕЛ, ОФВ1, ФЖЕЛ, ОЕЛ, ФОЕ) при достаточно высоком уровне индекса Тиффно (ОФВ1/ФЖЕЛ > 80%). Эти изменения свидетельствуют о наличии выраженных рестриктивных нарушений, характерных для больных с фиброзирующими альвеолитами.

Биопсия легких. При необходимости диагноз фиброзирующего альвеолита может быть верифицирован с помощью чрезбронхиальной или открытой биопсии легкого и гистологического исследования.

Лечение

Принципы терапии включают в себя отмену препарата, вызвавшего разви­тие альвеолита. Для воздействия на повреждение легочного интерстиция назначают глюкокортикостероиды, ускоряющие обратное развитие легоч­ных нарушения.

Прогноз

При своевременном выявлении ТФА и адекватном лечении прогноз благоприятный.

При развитии фиброзных изменений в легких эффективность лечения и прогноз существенно ухудшаются.