Синдром гипоплазии миокарда правого желудочка (аномалия Uhl)

Проявляется врожденной гипоплазией миокарда правого желудочка.

ЭхоКГ критерии

Одномерная ЭхоКГ:

1. Увеличение глубины А волны клапана легочной артерии.
2. Задержка закрытия трикуспидального клапана (более 0,07 с после закрытия митрального клапана).
3. Голосистолический пролапс митрального клапана.
4. Пролапс трикуспидального клапана.
5. Дилатация правого желудочка.

Двухмерная эхоКГ:

1. Дилатация правых отделов сердца.
2. Усиление эхосигнала от миокарда свободной стенки правого желудочка.
3. Нарушение кинетики свободной стенки правого желудочка.
4. Исключение врожденных аномалий, обуславливающих объемную перегрузку правого желудочка.
5. Дилатация правого атриовентрикулярного кольца.

Примечание: толщина свободной стенки правого желудочка не является диагностическим критерием, поскольку при гипоплазии миокарда имеет место ее замещение жировой и соединительной тканью.

Допплер эхоКГ:

1. Оценка систолической функции правого желудочка.
2. Оценка запирательной функции трикуспидального клапана.

Дифференциальный диагноз:

1. Синдром аритмогенной дисплазии правого желудочка.
2. Аномалия Эбштейна.
3. Карциноидный синдром сердца.

Врожденная недостаточность митрального клапана

Существуют следующие варианты изолированной врожденной недостаточности митрального клапана:

1. Изолированное расщепление передней митральной створки.

2. Дополнительный митральный клапан - он может быть на передней и реже на задней митральной створке.

3. "Болтающийся" митральный клапан - значительное увеличение в объеме задней митральной створки, она утолщена, хорды удлинены, атриовентрикулярное кольцо расширено, створка во время систолы баллоновидно выгибается в левое предсердие.

4. Аркадный митральный клапан - передняя и задняя группа папиллярных мышц соединяются вместе, формируя аркаду по краю створки, сухожильные хорды отсутствуют. Аркадный митральный клапан обычно сочетается с митральным стенозом.

5. Дополнительные створки (четырехстворчатый или пятистворчатый митральный клапан).

6. Смещение митрального клапана по аналогии с аномалией Эбштейна.

7. Изолированная анулярная эктазия (при этом имеет место большой пролапс митрального клапана).

Врожденные аномалии митрального клапана часто сочетаются с коарктацией аорты, надклапанным стенозом аорты, аномальным отхождением левой коронарной артерии от легочной артерии.

Изолированное расщепление передней митральной створки (рис.126)

Рис.126.

Врожденная
недостаточность
митрального клапана:
расщепление передней
митральной створки при
интактной
перегородке, гигантское
левое предсердие (схема).

ЭхоКГ критерии

Одномерная ЭхоКГ:

1. Дополнительный эхосигнал от расщепленной створки в выходном тракте левого желудочка.
2. Объемная перегрузка левого желудочка.
3. Дилатация левого предсердия.
4. Гиперкинез межжелудочковой перегородки.
5. Изменение кинетики передней митральной створки (см. недостаточность митрального клапана).

Двухмерная ЭхоКГ:

1. Прямая визуализация расщепления створки в короткой оси на уровне митрального кольца на медиальную и латеральную порции.
2. Нормальные размеры и положение атриовентрикулярного кольца, интактная межпредсердная перегородка.
3. Отщепленная порция створки движется в сторону выходного тракта левого желудочка в парастернальной продольной оси, в ряде случаев выявляется аномальное крепление хорд к межжелудочковой перегородке.

Допплер-ЭхоКГ:

1. Регистрация регургитантного потока в левом предсердии (см недостаточность митрального клапана).
2. Выявление сопутствующих врожденных аномалий.

Добавочный митральный клапан

ЭхоКГ критерии

Одномерная ЭхоКГ:

1. Слоистость эхосигнала от передней митральной створки в диастолу и систолу.
2. Объемная перегрузка левого желудочка.
3. Увеличение экскурсии передней створки митрального клапана.
4. Увеличение EF наклона передней створки митрального клапана.
5. Увеличение амплитуды движения корня аорты.
6. Преждевременное систолическое движение вперед корня аорты.
7. Раннее закрытие аортального клапана.
8. Увеличение экскурсии задней стенки левого предсердия более 1 см.
9. Дилатация левого предсердия.
10. Объемная перегрузка левого предсердия.

Двухмерная ЭхоКГ:

1. На одной из створок (чаще передней) видны дополнительные эхосигналы, совершающие циклическое движение.
2. Аномальное строение подклапанного аппарата (добавочная папиллярная мышца с эктопическим креплением сухожильных нитей к телу створки.

Допплер-ЭхоКГ:

1. Турбулентный систолический поток за створками митрального клапана в левом предсердии (см. недостаточность митрального клапана).
2. Выявление сопутствующих врожденных аномалий.

Дифференциальная диагностика:

1. Корригированная транспозиция магистральных сосудов.
2. Инфекционный эндокардит митрального клапана.
3. Перфорация митральной створки.
4. Отрыв сухожильных нитей от передней митральной створки.

"Болтающийся" митральный клапан

ЭхоКГ критерии

Одномерная ЭхоКГ:

1. Обнаружение эхосигнала от задней митральной створки в левом предсердии в систолу.
2. Увеличение амплитуды экскурсии задней митральной створки.
3. Утолщение эхосигнала от задней митральной створки.
4. Объемная перегрузка левого желудочка.
5. Увеличение EF наклона передней створки митрального клапана.
6. Увеличение амплитуды движения корня аорты.
7. Преждевременное систолическое движение вперед корня аорты.
8. Раннее закрытие аортального клапана.
9. Увеличение экскурсии задней стенки левого предсердия более 1 см.
10. Дилатация левого предсердия.

Двухмерная эхоКГ:

1. Увеличение в объеме задней митральной створки и ее прогибание в левое предсердие во время систолы.
2. Дилатация левого атриовентрикулярного отверстия.
3. Утолщение эхосигнала от задней митральной створки.
4. Эктопическое крепление хорд к задней митральной створке.

Допплер-ЭхоКГ:

Уточняет степень митральной регургитации.

Дифференциальный диагноз:

1. Отрыв сухожильных нитей от задней митральной створки.
2. Пролапс митрального клапана.
3. Митральная недостаточность вследствие инфекционного эндокардита.

Аркадный митральный клапан

ЭхоКГ критерии

Одномерная ЭхоКГ:

1. Пологий ЕF наклон передней створки митрального клапана.
2. Уменьшение амплитуды открытия передней митральной створки.
3. Конкордантное движение задней митральной створки.
4. Утолщение эхосигнала от задней митральной створки.
5. Объемная перегрузка левого желудочка.
6. Увеличение амплитуды движения корня аорты.
7. Преждевременное систолическое движение вперед корня аорты.
8. Раннее закрытие аортального клапана.
9. Увеличение экскурсии задней стенки левого предсердия более 1 см.
10. Дилатация левого предсердия.

Двухмерная ЭхоКГ:

1. Аномальное строение папиллярных мышц, их слияние и гипертрофия.
2. Невозможность визуализации сухожильных нитей.
3. Иммобилизация задней митральной створки.

Допплер-ЭхоКГ:

1. Уточняет степень митральной регургитации и стенозирования левого атриовентрикулярного отверстия.
2. Выявляет сопутствующие врожденные аномалии.

Дифференциальный диагноз:

1. Врожденный митральный стеноз (парашютообразный митральный клапан).
2. Инфекционный эндокардит.
3. Мукополисахаридоз и другие заболевания, связанные с накоплением в строме клапана глюкозоаминогликанов.