Изолированный стеноз легочной артерии

Различают:

1) клапанный;
2) подклапанный;
3) надклапанный варианты изолированного стеноза легочной артерии (ИСЛА).

В 10 % случаев ИСЛА сопутствует ДМПП или открытое овальное окно (триада Фалло).

Клапанный стеноз легочной артерии

Сужение расположено в области клапана, представлено диафрагмой с центральным или эксцентричным отверстием. Клапанное кольцо гипоплазировано (рис.105).

Рис.105.

Клапанный стеноз
легочной артерии
(схема).

Одномерная ЭхоКГ:

1. Увеличение диастолической А волны клапана легочной артерии.
2. Гипертрофия передней стенки правого желудочка.
3. Гипертрофия межжелудочковой перегородки.
4. Утолщение створок клапана легочной артерии.
5. Увеличение экскурсии трикуспидального клапана.
6. Пролапс трикуспидального клапана.
7. Задержка закрытия трикуспидального клапана.

Двухмерная ЭхоКГ:

1. Выгибание створок клапана легочной артерии в выходной тракт правого желудочка.
2. Постстенотическая дилатация легочной артерии.
3. Гипертрофия правого желудочка.
4. Усиление эхосигнала от эндокарда правого желудочка.

Допплер-ЭхоКГ:

1. Наличие турбулентного потока над створками клапана легочной артерии свыше 1,1 м/с.
2. Систолический градиент более 3 мм рт. ст.

Дифференциальный диагноз:

1. Стеноз легочной артерии как составной компонент сложного ВПС.
2. Идиопатическая дилатация легочной артерии.
3. Дефект межпредсердной перегородки.

Рис.106.

Выраженный
клапанный стеноз
легочной артерии с
градиентом
86 мм.рт.ст.
ОАП (6,5 мм)
диастолический
левоправый шунт.

Рис.107.

Рис.108.

Клапанный стеноз
легочной артерии.

 

Подклапанный (инфундибулярный) стеноз легочной артерии

Образован фибромышечным кольцом у места соединения правого желудочка и инфундибулума (рис.109).

Рис.109.

Подклапанный стеноз
легочной артерии.

 

Одномерная ЭхоКГ:

1. Систолическое трепетание створок клапана легочной артерии.
2. Среднесистолическое прикрытие створок легочной артерии.
3. Исчезновение А волны клапана легочной артерии.
4. Гипертрофия передней стенки правого желудочка.
5. Гипертрофия межжелудочковой перегородки.
6. Утолщение створок клапана легочной артерии.
7. Увеличение экскурсии трикуспидального клапана.
8. Пролапс трикуспидального клапана.
9. Задержка закрытия трикуспидального клапана.

Двухмерная ЭхоКГ:

1. Непосредственная визуализация подклапанного сужения. Как правило не наблюдается постстенотической дилатации легочной артерии.
2. Гипертрофия правого желудочка.
3. Усиление эхосигнала от эндокарда правого желудочка.

Допплер-ЭхоКГ:

1. Наличие турбулентного потока в легочной артерии свыше 1,1 м/с.
2. Градиент систолического давления более 3 мм рт.ст.

Дифференциальный диагноз:

1. Инфундибулярный стеноз часто сочетается с клапанным стенозом легочной артерии.
2. Триада Фалло (сочетание ИСЛА с ДМПП).
3. Тетрада Фалло.