N   - злокачественные опухоли кроветворной ткани с первичной локализацией в костном мозге с последующей диссеминацией в периферической крови, селезенке, лимфатических узлах и других тканях.

ОСТРЫЙ ЛЕЙКОЗ

Лейкозы (лейкемии)

N   - злокачественные опухоли кроветворной ткани с первичной локализацией в костном мозге с последующей диссеминацией в периферической крови, селезенке, лимфатических узлах и других тканях.

n  Заболеваемость всеми видами лейкозов составляет примерно 13 случаев на 100000 населения в год, причем чаще болеют лица мужского пола по сравнению с женщинами. Острым лимфолейкозом болеют преимущественно дети и взрослые в молодом возрасте, острым миелоидным и хроническим миелолейкозом болеют лица более старшего возраста.

Этиология

N Ионизирующая радиация

N Химические вещества – бензол и другие ароматические углеводороды

N Вирусная инфекция – доказана роль герпес-вируса Эпштейна-Барре

n Генетические и наследственные факторы, хромосомные аномалии: генетические дефекты развития лейкозов (болезнь Дауна, болезнь Луи-Барр, синдром Олдрича)

Механизм вирусного поражения

Патогенез

Законы прогрессии

В патогенезе лейкозов большую роль играет нарушение апоптоза

Роль апоптоза

Роль апоптоза

Классификация

К острым лейкозам

Классификация острых нелимфобластных (миелоидных) лейкозов

Классификация острого лимфобластного лейкоза

Иммунологическая классификация острого лимфобластного лейкоза

Клиническая картина острого лейкоза

Клиническая картина острого лейкоза

II. Развернутая клиническая картина:

n Развивается вследствие пролиферации, накопления лейкозных клеток и выраженных вне костномозговых проявлений.

n Выделяют 5 клинических синдромов:

n Гиперпластический – лейкозная инфильтрация тканей (увеличение лимфатических узлов, печени, селезенки, миндалин), язвенно - некротический стоматит, нейролейкемия;

n Геморрагический синдром – у 50-60% больных тромбоцитопения, повышение проницаемости, дефицит факторов свертываемости крови (V_I, V_II), протромбина, фибриногена, повышение ФАК;

n Анемический синдром;

Клиническая картина острого лейкоза

n Интоксикационный синдром – потливость, снижение массы тела, высокая температура, головная боль;

n Иммунодефицитный синдром – резкое нарушение клеточного и гуморального иммунитета.

III. Нейролейкемия – лейкозная инфильтрация в оболочках и веществе головного мозга, спинного мозга, в нервных стволах.

n Менингиальная форма – интенсивные головные боли с симптомами раздражения мозговых оболочек.

n Энцефалитическая форма – симптомы поражения головного мозга

Клиническая картина острого лейкоза

IV. Поражение мочеполовой системы:

n Лейкозная инфильтрация яичек;

n Приапизм (длительная, болезненная эрекция);

n Лейкозная инфильтрация мочевого пузыря;

N Лейкозная инфильтрация яичников.

V. Поражение органов пищеварения:

n Поражение пищевода (дисфагия);

N Лейкозная инфильтрация желудка, кишечника, печени, селезенки.

VI. Поражение почек:

N Лейкозная инфильтрация почек до развития ОПН.

VII. Поражение легких – кашель, хрипы, кровохарканье, каверны.

Клиническая картина острого лейкоза

VII I. Поражение сердца:

n Расширение границ, нарушение функции сердца.

IX. Поражение эндокринной системы:

n Нарушение функции щитовидной железы, надпочечников.

N Выраженная редукция эритроидного гранулоцитарного и мегакариоцитарного ростка, что проявляется резким уменьшением количества соответствующих клеток.

Пунктат костного мозга

Бластные клетки

Бластные клетки

Бластные клетки

Бластные клетки

Бластные клетки

Клинико - гематологические стадии острого лейкоза

I. Первый острый период – период от первых клинических признаков установления диагноза, начала лечения, до получения эффекта от цитостатической терапии.

II. Ремиссия острого лейкоза – нивелирование патологических клинико-гематологических проявлений заболевания под влиянием цитостатической терапии – терапии индукции.

а) Полная клинико-гематологическая ремиссия – нормализация клиники (не менее месяца), показателей крови и миелограммы:

- отсутствие бластных клеток; уровень Нв не ниже 110 г/л;

- число зрелых гранулоцитов > 1,5х10⁹/л, тромбоцитов > 100х10⁹/л; показатели миелограммы – содержание бластных клеток < 50%, сумма бластов с лимфоцитами < 20%.

Клинико - гематологические стадии острого лейкоза

б) неполная клинико - гематологическая ремиссия – нормализуются клинический статус и гемограмма, но в миелограмме отмечается более 20% бластов;

Лечение лейкозов

N  Препараты, действующие специфически на клеточный цикл. Они влияют на одну или несколько фаз митоза (цитозин-арабинозид, препараты нитрозомочевины, 6-меркаптопурин, винбластин, винкристин, метотрепсан) на лейкозные клетки независимо от фазы митоза (алкилирующие соединения).

Критерии включения больных

В протокол включаются все пациенты до 60 лет с вновь диагностиро-ванным ОИЛ/ОНЛЛ М₀ – М₂, М₄ – М₇, по FAB – классификации, кроме:

· Получавших по поводу этого заболевания химиотерапию;

· Получавших ранее лучевую терапию или цитостатическую по поводу других онкологических заболеваний;

· Имеющих предшествующий миело-диспластический синдром;

· Страдающих бластным кризом хронического миелолейкоза.

Критерии исключения больных из протокола

· Застойная СН, нестабильная стенокардия, ОИМ, нарушение сердечного ритма и проводимости;

· Тяжелая пневмония;

· Почечная недостаточность (креатинин > 0,2 ммоль / л);

· Сепсис;

· Угрожающие жизни кровотечения;

· Тяжелые психические нарушения;

· Физическая недостаточность, требующая постоянного ухода;

· Декомпенсированный сахарный диабет;

· Другие сопутствующие онкологические заболевания.

ОСТРЫЙ ЛЕЙКОЗ

Лейкозы (лейкемии)

n   - злокачественные опухоли кроветворной ткани с первичной локализацией в костном мозге с последующей диссеминацией в периферической крови, селезенке, лимфатических узлах и других тканях.

n  Заболеваемость всеми видами лейкозов составляет примерно 13 случаев на 100000 населения в год, причем чаще болеют лица мужского пола по сравнению с женщинами. Острым лимфолейкозом болеют преимущественно дети и взрослые в молодом возрасте, острым миелоидным и хроническим миелолейкозом болеют лица более старшего возраста.

Этиология

N Ионизирующая радиация