Нарушение системы комплемента.

Изменения системы комплемента бывают наследственными и приобретенными.

Может произойти блокада синтеза любого из ее компонентов.

При дефиците С1 сыворотка утрачивает бактерицидность.

Развиваются повторные инфекции верхних дыхательных путей, отит, поражение суставов и хронический гломерулонефрит, нередко приводящие к смерти.

Дефицит С2 приводит к снижению бактерицидности сыворотки, предрасполагает к вирусным инфекциям, диффузным болезням соединительной ткани, гломерулонефриту и тромбоцитопении.

 

При дефиците СЗ наблюдается высокая смертность.

Дефицит С5 приводит к тяжелым кишечным инфекциям, вызванным

грамотрицательными возбудителями.

 

При дефиците С6 наблюдается заболевание суставов — специфический артрит, нарушается свертываемость крови.

 

Дефицит С7 предрасполагает к развитию диффузных заболеваний соединительной ткани.

 

При наследственно обусловленном дефиците ингибитора компонента С1 облегчается активация комплемента, что является патогенетической основой ангионевротического отека Квинке.

 

Приобретенная недостаточность комплемента отмечена при развитии у человека эндокардита, сепсиса, малярии, некоторых вирусных инфекций.

Все эти заболевания могут приводить к развитию гломерулонефрита, возможно, вследствие накопления в организме неразрушенных в отсутствие комплемента комплексов антиген—антитело.

Активность комплемента снижается также при красной волчанке, ревматоидном артрите и других заболеваниях.

 

 

НАРУШЕНИЕ ФАГОЦИТОЗА.

Активность фагоцитоза может снижаться в результате

-нарушения образования фагоцитов

-и при подавлении их активности.

 

Эти нарушения могут быть приобретенными и наслед­ственными.

Снижение активности фагоцитоза развивается под влиянием

-гормонов — гликокортикоидов,

-медиатора нервной системы — ацетилхолина, при недостатке в организме определенных гормонов, витаминов, при нарушении водно-электролитного баланса.

Фагоцитная активность некоторых ферментов в лейкоцитах резко снижена

-при лейкозах,

-при иммунной недостаточности и дефиците комплемента, так как в норме антитела и комплемент стимулируют фагоцитоз.

 

Наблюдаются также аутоиммунные поражения различных видов лейкоцитов и лейкопения на этой основе.

 

Нарушение образования и дифференцировки фагоцитов происходит

-при опухолях костного мозга и,

-при действии ингибиторов синтеза нуклеиновых кислот и других факторов, нарушающих клеточное деление.

 

При некоторых наследственных заболеваниях, ведущих к нарушению фагоцитоза, может происходить блокада размножения клеток, например, при наследственной нейтропении.

 

Наблюдается функциональная неполноценность созревающих лейкоцитов.

При болезни Чедиака—Хигаси имеется наследственный дефект образования лизосом, проявляющийся у больных в виде незавершенного фагоцитоза.

 

В лейкоцитах также могут образовываться наследственные дефекты ферментов, необходимых для внутриклеточного разрушения бактерий, в частности дефицит НАДФН-оксидазы и недостаточное образование перекиси водорода, без которой процесс фагоцитоза нарушается и становится незавершенным.

Этот дефект отмечается при хроническом гранулематозе.

 

Отмечены также наследственные дефекты сокра­тительного белка — актина, в отсутствие которого нарушается смыкание цитоплазматической мембраны над фагосомой.

И другие заболевания приводящие к снижению фагоцитарной активности.