Тема 15. Иммунодефицитные заболевания

 

ПЕРВИЧНЫЕ(ВРОЖДЕННЫЕ) ИММУНОДЕФИЦИТЫ

 

Иммунодефицитные заболевания, связанные с изменениями в системе т -лимфоцитов.

 

Генетическая блокада размножения и дифференцировки возможна на любом из этапов генеза Т-лимфоцитов.

В генезе Т-лимфоцитов, по отношению к вилочковой железе, можно выделить три периода:

-дотимический,

-тимический

-и посттимический.

В дотимическом периоде на I этапе стволовая кроветворная клетка превращается в лимфоидную клетку-предшест­венника, общую для Т- и В-лимфоцитов.

Блок на этом уровне генеза должен привести к полному нарушению выработки лимфоцитов обеих линий при сохраненном генезе других клеток крови — гранулоцитов, эритроцитов и др.

Это может вызвать такую степень иммунной беззащитности, которая приведет к гибели в раннем возрасте.

 

На II этапе образуется полустволовая клетка-предшественник Т-лимфоцитов.

Блок на этом уровне генеза приводит к отсутствию Т-лимфоцитов при наличии В-лимфоцитов.

При этом развивается тяжелое иммунодефицитное заболевание, обусловленное отсутствием иммунных реакций клеточного типа и выпадением других функций Т-лимфоцитов.

 

Генетический блок в период внутривилочковой дифферен­цировки клеток (IV этап) вызывает нарушения дифференцировки Т-лимфоцитов, но не всегда приводит к их полному отсутствию в крови.

При блоке посттимической дифференцировки кл еток может нарушаться образование соответствующих субпопуляций Т-лимфоцитов (V и VI этапы) — хелперов, супрессоров, киллеров.

 

ВИДЫ ИММУИОДЕФИЦИТОВ СИСТЕМЫ Т-ЛИМФОЦИТОВ.

 

Выделяют следующие заболевания, при которых нарушено образование Т-лимфоцитов.

Первичная недостаточность т-клеток.

Возникает при блокаде ранних этапов образования Т-лимфоцитов или при нарушении образования Т-хелперов.

Гипоплазия вилочковой железы (синдром Ди Джорджи).

Это заболевание развивается в результате нарушения формирования тимуса в в эмбриональном периоде.

В результате наряду с отсутствием вилочковой железы и Т-лимфоцитов возникают дефекты лица, щитовидной и паращитовидной желез, пороки системы кровообращения.

Не развиваются иммунные реакции клеточного типа, не происходит или сильно задерживается отторжение трансплантатов.

Иммунодефицит Т-лимфоцитов, вызванный генетически обусловленным дефектом пурин_нуклеотид_фосфорилазы, приводит к снижению функции Т-лимфоцитов.

 

 

Генез Т-лимфоцитов (по Б. Д. Брондзу и О. В. Рохлину). ЗАЙКО

 

 

ИММУНОДЕФИЦИТНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ, СВЯЗАННЫЕ С ИЗМЕНЕНИЯМИ В СИСТЕМЕ В-ЛИМФОЦИТОВ.

Возможны генетически обусловленные нарушения формирования В-лимфоцитов на всех этапах их созревания.

Если генетический блок имеет место на уровне образования общего предшественника Т- и В-лимфоцитов, то может возникнуть сочетанный дефицит обеих линий лимфоцитов.

Если наследственно обусловленный дефект будет препятствовать дифференцировке В-лимфоцитов, то разовьется недостаточность В-лимфоцитов различных субпопуляций, а формирование системы Т- лимфоцитов может осуществляться обычным путем.

При дефектах окончательной дифференцировки В-лимфоцитов может прекращаться синтез отдельных классов иммуноглобулинов.

Схема генеза В-лимфоцитов (по ВОЗ).