Миелопролиферативный синдром и лимфопролиферативный синдром

Характерны для гемабластозов. При лейкозах патологические изменения (пролиферация опухолевых клеток) изначально локализуются в костном мозге, затем патологические клетки поступают в периферическую кровь и метастазируют в другие органы.

Для лейкозов характерно:

1. Патологическая пролиферация клеток одного из ростков кроветворения (миелоидного, лимфоидного и др.)

2. При острых лейкозах почти полностью отсутствует дифференцировка клеток пораженного ростка кроветворения, и в периферической крови преобладают бластные формы. Зрелые клетки представлены в небольшом количестве. Полностью отсутствуют переходные формы созревания. Этот признак острого лейкоза называется лейкемическим провалом (hiatus leucemicus).

3. Для хронических лейкозов характерно уменьшение дифферецировки клеток. В периферической крови выявляются все переходные формы пораженного ростка кроветворения.

4. Вследствие патологической пролиферации клеток одного из ростков кроветворения другие ростки кроветворения подавляются (чаще подавляются эритроцитарный и тромбоцитарный).

5. В различных, органах выявляются патологические разрастания клеток пораженного ростка кроветворения - лейкемоидные инфильтраты. При остром лейкозе возникновение лейкемоидных инфильтратов возможно в различных органах и тканях (печень, селезенка, лимфатические узлы, кожа, центральная нервная система и т.д.) При хроническом лимфолейкозе сначала поражаются лимфатические узлы, затем печень и селезенка. При хроническом миелолейкозе в первую очередь характерно увеличение печени и селезенки.

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ СИНДРОМ

Геморрагический синдром достаточно часто встречается при заболеваниях крови.

Проявлением гипокоагуляции являются геморрагические диатезы, которые подразделяются на:

1. каагулопатии, когда нарушен коагуляционный гемостаз из-за врожденных (например, при гемофилии) или приобретенных (например, при болезнях печени, злокачественных опухолях, после лечения антикоагулянтами) нарушений образования факторов свертывания;

2. тромбоцитопении или тромбоцитопатии, когда нарушен тромбоцитарный гемостаз (Например, при тромбоцитопенической пурпуре, тромбоцитопатии);

3. вазопатии - диатезы из-за патологии стенки кровеносных сосудов (например, при геморрагическом тромбоваскулите — болезнь Шенлейна-Геноха, при наследственной геморрагической телеангиэктазии - болезнь Рандю-Ослера, при лекарственной аллергии, при сахарном диабете, при злокачественных опухолях или при патологии соединительной ткани).

Выделяют 5 типов кровоточивости:

a. Гематомный тип — проявляется образованием внутри- и межмышечных гематом, кровоизлияниями в полость суставов (гемартрозы) и характерен для гемофилии.

b. Петехиапъно-пятнистый тип — характеризуется появлением мелкоточечные геморагий, и синячков и кровоподтеков больших размеров (экхимозы) не возвышающихся над поверхностью кожи и не исчезают при надавливании. Этот тип встречается при тромбоцитопениях (уменьшение количества тромбоцитов) и при тромбоцитопатиях (нарушение функции тромбоцитов). Нередко у этих больных наблюдаются носовые, десневые, маточные, желудочно-кишечные кровотечения.

c. Васкулитно-пурпурный тип - характеризуется мелкоточечными геморрагиями, слегка возвышающимися над поверхностью кожи, не исчезающие при надавливании. Этот тип характерен для геморрагического тромбоваскулита Шенлейна-Геноха.

d. Ангиоматозный тип - характеризуется появлением телеангиоэктазов размером от булавочных уколов, до крупных ангиом диаметром 3-4 мм на коже лица, туловища и верхних конечностей, на слизистых оболочках, что может сопровождаться развитием кровотечений. Наиболее встречающимся заболеванием с данным типом кровоточивости является врожденная сосудистая патология, наследуемая по аутосомно- доминантному типу, - геморрагическая телеангиоэктазия (болезнь Рандю- Ослера).

e. Смешанный тип — имеет признаки разных типов.

Глава IV ОСНОВЫ ЧАСТНОЙ ПАТОЛОГИИ СИСТЕМЫ КРОВИ

1. АНЕМИЯ

Анемия – состояние, характеризующееся снижением концентрации гемоглобина в единице объема крови менее 130 г/л у мужчин и менее 120 г/л у женщин. Анемия, как правило, синдром, развивающийся при различных заболеваниях. Однако ввиду высокой практической и прогностической значимости анемии приравнены к нозологиям, и кодируются в Международной классификации болезней 1- пересмотра (МКБ-10).

Эпидемиология. В мире около 900 млн. человек страдает от анемии. Различные виды анемий выявляются у 10-20% населения, чаще среди женщин. Первое место в структуре анемий (до 80-90%) занимает анемия, связанная с дефицитом железа, реже встречаются анемии вследствие нарушения синтеза ДНК (мегалобластные анемии при дефиците витаминов В12 и/или фолиевой кислоты). Еще реже встречаются анемии вследствие усиления кроверазрушения гемолитические, а также гипо- и апластические анемии. Возможно развитие анемий сложного (смешанного) генеза, например, сочетание железодефицитной и В12-дефицитной анемии.

Классификация анемий. Вопрос о классификации анемий в настоящее время находится в стадии разработки. В большинстве современных этиопатогенетических классификаций выделяют следующие три основные группы анемий:

1) Анемии вследствие кровопотери – постгеморрагические, острые и хронические

2) Анемии вследствие нарушенного кровообразования

3) Анемии вследствие кроверазрушения (гемолитические), а также смешанного генеза.