Транспозиция магистральных сосудов полная.

Встречается главным образом у детей раннего возраста (12 - 20% от всех пороков). Дети умирают в возрасте до 1 года, в связи с чем у детей старшего возраста порок встречается значительно реже.

Локализация

При данном пороке аорта отходит от правого желудочка, а легочная артерия – от левого. Желудочки сердца и атриовентрикулярные клапаны сформированы правильно. Аорта чаще расположена впереди ствола легочной артерии. Неоксигенированная кровь из правого желудочка поступает в большой круг кровообращения, следствием чего является гипоксемия. В легкие из левого желудочка поступает кровь с повышенным содержанием кислорода. Нарушения гемодинамики после рождения компенсируются сопутствующими пороками сердца: открытым овальным окном, ДМПП, ДМЖП и ОАП, без которых жизнь больных невозможна. Рано возникают симптомы ЗСН, которые быстро прогрессируют.

Клиника

 

Дети значительно отстают в физическом развитиии, в относительно короткие сроки развиваются полицитемия, симптомы «барабанных палочек» и «часовых стекол». Границы сердца нормальные или слегка расширены, но в динамике они быстро увеличиваются. При аускультации шумы отсутствуют или выслушивается систолический шум, обусловленный ДМЖП или стенозом легочной артерии.

На ЭКГ чаще отмечаются признаки гипертрофии правого, реже обоих желудочков.

На рентгенограмме форма сердца напоминает яйцо, лежащее на боку; вначале оно небольших размеров, затем развивается кардиомегалия. Легочный рисунок может быть нормальным, обедненным или усиленным.

 

Лечение. Хирургическое. В раннем возрасте выполняют паллиативные операции, целью которых является уменьшение степени гипоксемии. В более старшем возрасте (4 - 7 лет) осуществляют радикальную коррекцию порока.

“ОСТРАЯ И ХРОНИЧЕСКАЯ

СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТАЯ НЕДОСТАОЧНОСТЬ УДЕТЕЙ”

Методические указания

Острая сердечная недостаточность - нарушение насосной функции сердца с уменьшение сердечного выброса и минутного объема крови. Возникает при токсикозах, септических, аллергических, экстримальных состояниях, миокардах, возрожденных и приобретенных пороках сердца, аритмиях и других патологических состояниях.

 

Классификация

1. Условно - левожелудочковая

правожелудочковая

2.По степени:

I степени: - тахикардия на 20 - 30% выше нормы

- одышка в покое на 30 - 50 больше нормы

- цианоз слизистых, проходящий на фоне кислородной терапии

- глухость тонов сердца

- расширение границ сердечной тупости

- повышение ЦВД до 80 - 100 мм. вод.ст.

 

I I А степени: - увеличение ЧСС на 30 - 50% от нормы

- увеличение ЧД на 50 - 70% от нормы

- цианоз слизистых, акроцианоз периорбитальные отеки

- глухость тонов сердца

- расширение границ сердечной тупости

- увеличение печени на 2 - 3 см из под края реберной дуги

- повышение ЦВД на 20 - 30% от нормы

- снижение сердечного выброса на 20 - 30% от нормы

II Б степени: - см. II А степень + признаки застоя по малому кругу кровообращения и перифереческие отеки.

III степень: - увеличение ЧСС на 50 - 60% от нормы

- увеличение ЧД на 70 - 100% и более

- гепатогемалия

- периферические отеки

- асцит

- отек легких

 

Терминальный период: - брадикардия

- брадипноэ

- мышечная гипотония

- арефлексия

- снижение АД

- ЦВД 180 - 200 мм.вод.ст.

- уменьшение сердечного выброса на 50-70% от нормы

 

Факторы, провоцирующие развитие ОСН:

- наслоение интеркурентных инфекций

- неадекватные физические и эмоциональные нагрузки

- несбалансированное или избыточное внутривенное введение водно-солевых растворов или плазмозаменителей

- передозировка b-адреноблокаторов

- резкие изменения ритма сердца

- круговые колебания легочного или системного АД

- хирургические вмешательства на сердце и сосудах

- бытовая травма сердца