Сердечно-сосудистая недостаточность»

 

Продолжительность занятия – 4 часа

 

Вид занятия – практическое.

 

Основные положения темы:

1. Нормальная анатомия и физиология сердца

2. Этиология и патогенез ВПС

3. Классификация ВПС

4. Клинико-функциональные характеристики ВПС

5. Принципы лечения ВПС. Отдаленный прогноз

6. Классификации ССН

7. Диагностика ССН

8. Принципы терапии острой и хронической ССН

9. Деонтологические аспекты в работе с родителями детей с ВПС.

 

 

Цель занятия: Научиться определять симптомокомплекс, позволяющий диагностировать ВПС, оценивать тип и степень тяжести ССН.

Студент должен знать:

1. Этиопатогенез врожденных пороков сердца

2. Современные классификации ВПС

3. Алгоритм диагностики врожденных пороков сердца

4. Принципы терапии ВПС

5. Показания к оперативному лечению

6. Причины острой сердечной недостаточности

7. Причины острой сосудистой недостаточности

8. Классификацию острой сердечной и острой сосудистой недостаточности

9. Клинику острой сердечной недостаточности

10. Клинику острой сосудистой недостаточности

11. Принципы лечения острой сердечной недостаточности

12. Принципы лечения острой сосудистой недостаточности

 

Студент должен уметь:

1.Установить наличие порока сердца

2.Оценить характер гемодинамических нарушений

3.Определить симптомокомплекс, позволяющий диагностировать ВПС

4.Поставить диагноз в соответствии с классификацией

5.Составить план лечения

6.Диагностировать острую сердечную недостаточность

7.Диагностировать острую сосудистую недостаточность

8.Оказать неотложную помощь при острой сердечной недостаточности

9.Оказать неотложную помощь при острой сосудистой недостаточности

 

 

Методические указания

 

ВПС – одно из наиболее частых врожденных заболеваний. По многочисленным сводным статистикам эти пороки развития встречаются в среднем с частотой 8 случаев на 1000 живорожденных детей и составляют 10% всех врожденных аномалий. Диагностическая частота отдельных форм порока значительно варьирует с разбросом от 0,05 до 0,355 из общей популяции живых младенцев.

Предрасполагающие факторы:

1. генетические

2. неблагоприятные влияния во внутриутробном периоде

 

ВПС нередко являются составной частью множественных пороков развития (МПР), сочетаясь при этом с врожденными патологическими синдромами.

Существуют 2 факта риска рождения новорожденных с ВПС:

1. беременность на грани детородного периода (15 – 17 лет и старше 40 лет) 2. ребенок малых сроков гестации (частота ВПС в 2 раза больше обычной).

 

Классификация ВПС

 

(разработана в институте ССХ им.А.Н.Бакулева РАМН, 1982)

 

I. Гиперволемия малого круга кровообращения с перегрузкой:

 

1. правого желудочка – ДМПП, АДЛВ

2. левого желудочка – ОАП, дефект аорто-легочной перегородки

3. обоих желудочков – ДМЖП, ТМС

 

II. Затруднение выброса крови:

 

1. из правого желудочка – стеноз легочной артерии

2. из левого желудочка – стеноз аорты, коарктация аорты

 

III. Затруднение в наполнении желудочков кровью – различные врожденные суждения атрио-вентикулярных отверстий

 

IV. Врожденная клапанная недостаточность, обуславливающая увеличение ударного объема крови соответствующего желудочка.

 

V. Гиповолемия малого круга кровообращения с одновременным увеличением минутного объема в большом круге кровообращения, обусловленным ранним сбросом венозной крови – порок Фалло (триада, тетрада, пентада), некоторые формы ТМС.

 

VI. Смешение венозной крови с артериальной при примерно равных минутных объемах малого и большого круга кровообращения – общее пердсердие, единственный желудочек, ДОМС.

 

VII. Выброс всей венозной крови в большой круг кровообращения с экстракардиальными механизмами компенсации – общий артериальный ствол.

 

Классификация ВПС

Особенности гемодинамики	Наличие цианоза
Нет	Есть
Обогащение МКК	ДМЖП, ДМПП, ОАП, АДЛВ, неполная АВК	ТМС, ГЛС, ОАС, ЕЖС
Обеднение МКК	СЛА	ТМС + СЛА, ТФ, трикуспидальная атрезия, б-нь Эбштейна, ОАС ложный
Препятствие кровотоку в БКК	СА, КА
Без существенных нарушений гемодинамики	Денстрокардия, аномалия расположения сосудов, сосудистое кольцо-ДДА, б-нь Толочинова-Роже

 

 

В течении ВПС выделяют 3 стадии изменений:

1. Стадия первичной адаптации – характеризуется приспособлением организма ребенка к гемодинамическим нарушениям. Эта стадия соответствует «аварийной» стадии компенсаторной гиперфункции, выделенной Ф.З.Меерзоном, отличается состоянием неустойчивого равновесия и часто сопровождается развитием сердечной недостаточности. Если ребенок не погибнет на 1-ом году жизни, то на 2 - 3 году наступает значительной ухудшение.

 

2. Стадия относительной компенсации соответствует стадии завершающейся гипертрофии по Ф.З.Меерзону. В этот период признаки сердечной недостаточности отсутствуют.

 

3. Стадия декомпенсации (терминальная) связана с нарастанием дистрофических изменений в миокарде, развитием декомпенсации сердечной деятельности.

 

Осложнения:

1. дистрофия

2. анемия

3. рецидивирующая пневмония

4. инфекционный эндокардит

5. тромбоэмболический синдром

6. нарушение ритма сердца и проводимости

7. одышечно-цианотические приступы до гипоксической комы (при цианотических пороках).