Клиническая картина портальной гипертензии

Портальная гипертензия - патологическое состояние, характеризующееся комплексом клинических проявлений, обусловленных нарушением кровообращения и повышением давления в портальной системе. Ее причиной чаще всего бывают врожденные и приобретенные диффузные заболевания печени (хронический гепатит, цирроз печени, фиброкистоз и др.), аномалии развития и тромбоз магистральных сосудов портальной системы или печеночных вен. Портальная гипертензия может быть следствием активно текущих и завершившихся патологических процессов, явлением временным или стойким, необратимым. Объединение упомянутых заболеваний предполагает лишь общность конечных клинических проявлений нарушений портального кровообращения в виде спленомегалии, варикозного расширения вен пищевода и желудка, кровотечений из варикозных вен, асцита.

НАДПЕЧЕНОЧНАЯ ФОРМА ПОРТАЛЬНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ. Клиническая картина заболевания зависит от быстроты и полноты обту­рации печеночных вен, состоятельности коллатерального кровообращения, ха­рактера и тяжести проявлений основного заболевания, обусловившего разви­тие синдрома Бадда-Киари. Различают острую и хроническую формы заболевания. При острой форме у больного внезапно появляются сильные боли в области печени, последняя быстро увеличивается в размерах, становится плотной, болезненной, быстро развивается асцит (нередко геморрагический) не поддающийся диуретической терапии. При вовлечении в процесс нижней полой вены развиваются отеки нижних конечностей. У больных отмечается лихорадка, умеренная желтуха, возникают признаки кровотечения из желудочно-кишечного тракта (мелена) и, наконец печеночная кома. Чаще всего смерть наступает в течении первых 3-4 суток. При хронической форме все изменения в портальной системе возни­кают не так быстро (увеличение печени, появление асцита, желтухи). Кро­вообращение компенсируется за счет включения каво-кавальных и порто-ка­вальных анастомозов. Больные часто погибают от кровотечений из варикозно расширенных вен пищевода и желудка.

ПЕЧЕНОЧНАЯ ФОРМА ПОРТАЛЬНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ. В 70% случаев ее причиной является цирроз печени. Клиническая картина зависит от степени печеночно-клеточной недостаточности, активности цирротического процесса в печени и стадии портальной гипертензии. Воз­раст больных - преимущественно от 30 до 50 лет. Ранними симптомами слу­жат упорный диспепсический синдром без изменений в желудке, метеоризм, периодический понос, похудание. больных беспокоят нарастающая слабость, быстрая утомляемость, головные боли, нарушения сна. Характерны изменения кожи. Типичны проявления геморрагического диатеза. Печень может быть уве­личена, уменьшена или нормальных размеров. Значительное увеличение селе­зенки, варикозное расширение вен пищевода и желудка, геморроидальных вен с возможными кровотечениями, асцит, развитая сеть венозных коллатералей в коже передней брюшной стенки живота ("капут медуза") - поздние симптомы этой формы портальной гипертензии. Часто развиваются кровотечения из ва­рикозных вен пищевода и желудка, причем уже первое кровотечение бывает роковым, так как ведет к резкому ухудшению функции печени. Спленомегалия отмечается почти во всех случаях цирроза печени. Могут наблюдаться и из­менения со стороны периферической крови (анемия, лейкопения, тромбоцито­пения). Гипертензия при внутрипеченочном блоке всегда тотальна, но воз­можно ее преобладание в гастролиенальной или кишечно-мезентериальной зо­не портальной системы. При гастролиенальном типе боль чаще локализуется в эпигастрии или чаще левом подреберье, застойные вены определяются в зоне большой кривизны желудка и селезенки, высоких отделах пищевода. При ки­шечно-мезентериальном типе боль локализуется вокруг пупка, подвздошных областях, правом подреберье. Застойные вены определяются в зоне диафраг­мы, печени, кишок. Варикозные вены в пищеводе выражены незначительно.

ПОДПЕЧЕНОЧНАЯ ФОРМА ПОРТАЛЬНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ. Главными симптомами внепеченочной формы портальной гипертензии яв­ляются: спленомегалия (с гиперспленизмом или без него), варикозное рас­ширение вен пищевода и кардиального отдела желудка и кровотечения из них. Заболевание обычно развивается медленно, плавно, с многократными пищевод­но-желудочными кровотечениями. Типичны жалобы на чувство тяжести в левой половине живота, снижение аппетита, неустойчивый стул, носовые кровотече­ния, появление "синяков" на конечностях. Характерна значительная сплено­мегалия без увеличения печени. Асцит развивается редко, после массивных кровотечений, и легко ликвидируется после устранения гипопротеинемии и анемии. Заболевание может протекать практически бессимптомно, иногда пер­вым признаком бывает увеличение селезенки, случайно обнаруженное при ос­мотре, или внезапно развившееся кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода.