Сирингомиелия. Клиника, диагностика, лечение. 563н

Сирингомиелия (от греч. syrinx — тростник, трубка + греч. myllosмозг) — образование кистозных полостей в толще спинного мозга. В па-тогенезе важную роль играет нарушение оттока ликвора из полости IVжелудочка в субарахноидальное пространство, вследствие чего цент-ральный канал спинного мозга (в норме запустевает со временем) испы-тывает давление ликвора и расширяется. Такой дефект может сочетатьсяс другими аномалиями развития нервной системы (аномалии Арноль-да—Киари, Денди-Уокера и пр.), а также с проявлениями дизрафичес-Кого статуса: поли- и синдактилией, деформацией черепа и лицевогоi келета, асимметрией ушных раковин, незаращением дужек позвонков,участками гипер- или депигментации и пр. Кроме того, причиной си-рингомиелии может быть токсическое, инфекционное, радиационноеНО (действие на плод.

Клиническая картина. Развитие заболевания медленное. В результатеiпиимущественного поражения серого вещества спинного мозга отме• |.т)1ся сегментарные односторонние нарушения температурной и бо1СВ0Й чувствительности в области груди, туловища, конечностей. Зонаi нижения чувствительности может иметь вид куртки. Изза этих нарушений возможны ожоги в области сниженной чувствительности, на коГорые больные часто не обращают внимания. Иногда развиваются извращения восприятия по типу дизестезий в сочетании с выраженнымии;||юксизмальными или перманентными болями в зоне иннервации пониженных сегментов.

Могут развиваться вялые парезы мускулатуры соответствующих сегментов с угнетением сухожильных и периостальныхрефлексов, мышечными гипотрофиями. По мере прогрессирования кортикоспинальныхпутей возникают признаки нижнего спастического парапареза с повышением сухожильных и периостальных рефлексов, появлением патолоi ических стопных рефлексов, повышением мышечного тонуса по спастическому типу.

Сегментарные вегетативнотрофические расстройства часто обусi к тлены поражением симпатических образований боковых рогов спинного мозга. Можно отметить местный гипер или ангидроз, участки гипер или депигментации, гиперкератоза, истончения кожи. В тяжелыхслучаях встречаются деформирующая артропатия (сустав Шарко), паюлогические переломы, возникающие при минимальной нагрузке,трофические язвы.

Поражение ствола головного мозга позволяет говорить о сирингобулъбии с нарушением функций черепных нервов и проводящих путейс гвола. Возможны парезы мышц, иннервируемых подъязычным, блуждающим, языкоглоточным нервами, диссоциированные нарушениячувствительности в зоне иннервации тройничного нерва. Одновременно наблюдаются атаксия, спонтанный нистагм, вегетативнотрофические расстройства в области лица.

Диагностика и дифференциальная диагностика. Основным способомдиагностики, позволяющим определить локализацию и размеры кисты,является МРТ. Сирингомиелию приходится дифференцировать от интрамедуллярных опухолей головного мозга, заболеваний двигательногонейрона (боковой амиотрофический склероз), в ряде случаев — вегстосенсорной невропатии.

Лечение. Консервативное лечение симптоматическое и заключаетсяв купировании болевых синдромов, уменьшении выраженности парсзов, предупреждении травматизации и ожогов кожных покровов, предупреждении септических осложнений трофических расстройств.

Принципы хирургического лечения изложены в соответствующемразделе.

114. 34 Токсико-травматическая нейропатия лучевого нерва "сонный паралич". Клиника, диагностика, лечение.

* Рассматриваемая неврологическая болезнь может появиться по нескольким причинам:

Инфекционное или воспалительное заболевание: грипп, сыпной тиф, воспаление легких, корь, туберкулез, герпес, ревматоидный артрит. Основой неврита лучевого нерва является воспалительный процесс, которым этот нерв поражается. Другими словами, в роли возбудителей неврита в данном случае выступают бактерии и вирусы.

Травматическое повреждение лучевого нерва: перелом плечевой или лучевой кости, вывих плеча или предплечья, травмы связок и сухожилий суставов руки, неудачная инъекция.

Отравление организма мышьяком, свинцом, ртутью, алкогольными напитками или другими ядовитыми веществами.

Компрессия (сдавливание нерва) – самая частая причина неврита. Происходит во сне из-за неудобного положения руки (сонный паралич), а также при наложении на руку жгута с целью остановки кровотечения. Возможно сдавливание лучевого нерва опухолью. При пользовании костылями иногда наблюдается «костыльный паралич» – компрессия нерва в подмышечной впадине. У заключенных встречается «арестантский паралич» – сдавливание лучевого нерва в районе запястья.

Чрезмерная перегрузка одной из мышц, иннервируемых лучевым нервом.

*Клиническая картина зависит от уровня поражения лучевого нерва. При поражении в подмышечной ямке я верхней трети плеча возникает паралич иннервируемых им мышц: при поднимании руки вперед кисть свисает («висячая» кисть); I палец приведен ко II пальцу; невозможны разгибание предплечья и кисти, отведение 1 пальца, наложение II пальца на соседние, супинация предплечья при разогнутой руке: ослаблено сгибание в локтевом суставе; утрачивается локтевой разгибательный рефлекс и снижается карпорадиальный; расстройство чувствительности I, II и частично III пальцев, исключая концевые фаланги, выражено нерезко, чаще в виде парестезии ползание мурашек, онемение).

При поражении лучевого нерва в средней трети плеча сохраняются разгибание предплечья, локтевой разгибательный рефлекс; отсутствует расстройство чувствительности на плече при обнаружении остальных описанных выше симптомов.

При поражении нерва в нижн ей трети плеча и в верхней трети предплечья может сохраняться чувствительность на задней поверхности предплечья, выпадает функция разгибателей кисти и пальцев и нарушается чувствительность на тыле кисти.

Диагностические тесты позволяют обнаружить повреждение лучевого нерва: 1) в положении стоя с опущенными руками невозможны супинация кисти и отведение I пальца; 2) невозможно одновременное прикосновение к плоскости тылом кисти и пальцами; 3) если кисть лежит на столе ладонью вниз, то не удается положить III палец на соседние пальцы; 4) при разведении пальцев (кисти прижаты друг к другу ладонными поверхностями) пальцы пораженной кисти не отводятся, а сгибаются и скользят по ладони здоровой кисти.