Клиническая характеристика основных стадий лобно-височной дегенерации

Диагноз. Диагностика ЛВД основана на характерных клинических и инструментальных данных. Заподозрить ЛВД следует при постепенном начале и непрерывном прогрессировании эмоциональных, поведенческих и когнитивных нарушений лобного характера и/или речевых расстройств, нередко в сочетании с физикальными признаками лобной дисфункции (рефлексы орального автоматизма, хватательные рефлексы, феномен противодержания). Пресенильный возраст начала и семейный анамнез также свидетельствуют в пользу диагноза ЛВД, но не обязательны для данной нозологической формы.

При исследовании крови и мочи патологии не обнаруживается. ЭЭГ не выявляет специфических нарушений. При сочетании ЛВД с поражением двигательного нейрона необходимо проведение электронейромиографии, которая выявляет изменения, характерные для нейронопатии.

Компьютерная рентгеновская или магнитно-резонасная томография головного мозга в типичных случаях выявляет локальную атрофию лобных и/или височных долей головного мозга, часто асимметричную (см. рис. 2.5) Однако этот признак не является абсолютно чувствительным и специфичным. Он может отсутствовать у ряда пациентов с достоверным диагнозом ЛВД, а может обнаруживаться у пациентов с иной церебральной патологией (например, БА).

Наиболее высокочувствительным диагностическим методом является функциональная нейровизуализация: позитронно-эмиссионная и однофотонно-эмиссионная компьютерная томография. Данные методики выявляют снижение метаболизма и кровотока в заинтересованной области — передних отделах лобных и височных долей головного мозга. Однако, как и структурная визуализация, методы функциональной визуализации также не являются абсолютно специфичными.

В МКБ-10 диагностическая позиция «лобно-височная дегенерация» отсутствует, однако имеются критерии диагноза одной из частых гистохимических форм ЛВД — болезни Пика. Так как болезнь Пика по клинике неотличима от других гистохимических вариантов ЛВД, критерии МКБ-10 можно использовать для диагностики ЛВД в целом.

Диагностические критерии болезни Пика по МКБ-10 включают [3]:

А. Наличие деменции.

Б. Постепенное начало и непрерывное прогрессирование.

В. Симптомы преимущественного поражения лобных долей головного мозга, в том числе не менее двух из следующих признаков:

1) эмоциональное уплощение;

2) утрата чувства такта, дистанции;

3) некритичное, «расторможенное» поведение, утрата самоконтроля;

4) апатия или непродуктивная деятельность;

5) афазия.

Г. На начальных стадиях болезни память и функции теменных долей головного мозга остаются относительно интактными.

В широкой клинической практике и исследовательских целях наряду с диагностическими критериями МКБ-10 используются также диагностические критерии, предложенные группой британских и шведских экспертов (Lund and Manchester Group) (табл. 3.17) [18, 24].

Дифференциальный диагноз. Дифференциальный диагноз ЛВД следует проводить с наиболее распространенными нозологическими формами деменции (БА, сосудистая и смешанная деменция, ДТЛ), а также дегенеративными заболеваниями с преимущественным поражением подкорковых базальных ганглиев.

Таблица 3.17