Врожденные пороки развития легочных сосудов

(легочные сосудистые мальформации).

Это группа пороков, характеризующихся необычным сообщением между легочными артериями и венами, которое сопровождается более или менее выраженным шунтированием крови справа налево.

Этиопатогенез. Как уже отмечалось, кровеносная система легкого формируется из мезенхимы. В процессе ее развития, простейшие артериовенозные соединения инициируют примитивный кровоток плода. Последующее ремоделирование сосудистой системы легкого приводит к формированию нормального сосудистого русла легких. Принято считать, что артериовенозные аневризмы являются результатом торможения этого процесса на стадии первичных артериовенозных сообщений в первичной сосудистой сети легкого. Причины этого торможения не выяснены.

Клиническая картина артериовенозных аневризм зависит от размеров артериовенозных шунтов и вероятностью тромбообразования в них. Исходя из этого положения, у больных с аномальным артериовенозным сообщением преобладают либо симптомы «синего» порока сердца с кровохарканьем и одышкой при нагрузке (67%), либо тяжелые неврологические расстройства, вплоть до инсультов и внутримозговых абсцессов (33%). Чаще (57%) диагностируется синдром Рендю-Ослера-Вебера – множественные артериовенозные аневризмы, реже – одиночные. Степень легочно-сердечной недостаточности зависит от размеров право-левого шунта. Проявления заболевания становятся заметными, когда артериовенозный сброс неоксигенированной крови превышает 30% минутного объема кровообращения. При этом больные жалуются на слабость, значительное снижение трудоспособности, одышку при физической нагрузке. Иногда единственным симптомом болезни может быть кровохарканье.

При объективном исследовании отмечается цианоз, изменения концевых фаланг пальцев по типу «барабанных палочек», в случаях крупных артериовенозных соустий в их проекции на грудной стенке может выслушиваться выраженный систолодиастолический шум. При лабораторном исследовании крови выявляется полицитемия. Иногда первым симптомом артериовенозного шунта является острое нарушение мозгового кровообращения. Тяжелые осложнения артериовенозных аневризм (легочные кровотечения, гемоторакс, абсцессы печени, абсцессы мозга, коронаротромбозы) являются частой причиной летальных исходов. Описано сочетание артериовенозной аневризмы с полиспленией.

Диагностика. Рентгенологическая картина врожденной аневризмы сосудов легкого зависит от анатомического строения этого образования. Наибольшие трудности в диагностике вызывает образование солидной плотности, что требует дифференцировать его с опухолью. Этот факт объясняет многолетнее наблюдение ряда больных в противотуберкулезных или онкологических учреждениях. Важно отметить, что в случаях торакотомий предполагаемое образование пальпаторно не определялось. Компьютерная томография позволяет заподозрить сосудистый характер образования, а ангио-КТ - решить все остальные диагностические задачи.

Рис.18. АнгиоКТ больной с множественными аретриовенозными аневризмами.

В последние годы с диагностической целью стала использоваться магнитно-резонансная томография.

Несмотря на это, «золотым стандартом» в диагностике артериовенозных аневризм осталась ангиопульмонография. Кроме общей (из ствола легочной артерии) ангиопульмонографии, особо ценной при подозрении на множественный характер поражения, считается селективная и суперселективная ангиография ветвей легочной артерии. Ее задача – уточнение рентгеноанатомических особенностей патологических сосудистых образований для обоснования методики их лечения.

Лечение. Способ лечения больных с артериовенозными аневризмами должен определяться конкретной клинической ситуацией. По возможности, способ лечения должен быть малотравматичным и безопасным для больного. Именно поэтому в первую очередь следует решить вопрос о возможности эмболизации приводящего артериального ствола. В ассортименте эмболизирующих материалов – баллоны, спирали, фетр, и т.д.

В то же время не следует противопоставлять эндоваскулярные методики закрытия артериовенозных аневризм традиционным вмешательствам. Прежде всего, потому, что рецидив аневризмы после ее эмболизации должен стать показанием для открытой операции. Абсолютным показанием для открытой операции и резекции пораженного участка легкого является тромбированная аневризма, проявившаяся острым нарушением мозгового кровообращения. При этом во время операции следует соблюдать ряд предосторожностей. Следует помнить, что пальпаторная ревизия легкого чрезвычайно опасна из-за высокого риска массивного выброса тромбов в большой круг кровообращения. Поэтому начинать операцию следует с перевязки дренирующей аневризму вены. В ряде случаев, при больших размерах аневризм и их прикорневой локализации предпочтительнее выполнять интраперикардиальную перевязку вены.