Для лечения гепатолентикулярной дегенерации (болезнь Вильсона-КоноваловА. используются

А. нейролептики

Б. цитостатики

+В. комплексоны

Г. холинолитики

Д. все перечисленное

Клиническая картина миоклонус-эпилепсии Унферрихта - Лундборга, кроме характерных миоклоний и судорожных приступов, включает

+А. мозжечковые симптомы

Б. экстрапирамидную ригидность

В. снижение интеллекта

Г. верно А. и Б.

Д. верно А. и В.

Миоклонические гиперкинезы при миоклонус-эпилепсии Унферрихта - Лундборга усиливаются

А. при эмоциональном стрессе

Б. при внезапных сенсорных раздражениях

В. при закрывании глаз

Г. верно А. и Б.

+Д. при всем перечисленном

При болезни Фридрейха имеет место

+А. рецессивный тип наследования

Б. доминантный тип наследования

В. сцепленный с полом (через Х-хромосому)

Г. все перечисленное

Среди спиноцеребеллярных атаксий болезнь Фридрейха отличается наличием

А. деформации стопы

Б. дизрафическим статусом

В. поражением мышцы сердца

Г. снижением или выпадением рефлексов

Д. верно А. и Г.

+Е. всего перечисленного

Клиническая картина синдрома Луи-Бар включает в себя следующее

А. частые инфекционные заболевания

Б. мозжечковые симптомы

В. телеангиэктазии

+Г. верно все перечисленное

Д. верно Б. и В.

Для семейной спастической параплегии (болезни Штрюмпеля) характерно преобладающее поражение следующих спинальных анатомических структур

+А. пирамидных путей

Б. мозжечковых путей

В. клеток передних рогов

Г. задних канатиков спинного мозга

Д. верно А. и В.

Характерной чертой нижнего парапареза при болезни Штрюмпеля является

А. преобладание слабости над спастичностью

+Б. преобладание спастичности над слабостью

В. преобладание мозжечковых симптомов над пирамидными

Г. сочетание пирамидных симптомов с фибрилляцией мышц

Д. сочетание пирамидных симптомов с сенситивной атаксией

Тип наследственности при спастической семейной параплегии (болезни Штрюмпеля) характеризуется как

А. аутосомно-доминантный

Б. аутосомно-рецессивный

В. рецессивный, сцепленный с полом (через Х-хромосому)

+Г. все перечисленное

Д. верно А. и Б.

Нейрофибромы при болезни Реклингаузена могут локализоваться

А. по ходу периферических нервов

Б. в спинномозговом канале по ходу корешков

В. интракраниально по ходу черепных нервов

+Г. на любом из указанных участков

Тип наследования нейрофиброматоза (болезни РеклингаузенА. характеризуется как

+А. аутосомно-доминантный

Б. аутосомно-рецессивный

В. рецессивный, сцепленный с полом (через Х-хромосому)

Г. верно А. и Б.

Д. неверно все перечисленное

Интракраниальный ангиоматоз при синдроме Стерджа - Вебера поражает

А. вещество мозга

Б. твердую оболочку

+В. мягкую оболочку

Г. одинаково часто все перечисленные структуры

Для подтверждения интракраниального поражения при энцефалотригеминальном ангиоматозе достаточно произвести

А. электроэнцефалографию

Б. пневмоэнцефалографию

В. реоэнцефалографию

+Г. рентгенокраниографию

Д. транскраниальную допплерографию

Тип наследования атаксии-телеангиэктазии (синдром Луи - Бар) характеризуется как

А. аутосомно-доминантный

+Б. аутосомно-рецессивный

В. рецессивный, сцепленный с полом (через Х-хромосому)

Г. все перечисленное

Для болезни Дауна характерно сочетание следующих признаков

+А. округлый череп, готическое небо, синдактилия, гипотония мышц

Б. долихоцефалия, расщепление неба, арахнодактилия, гипертонус мышц

В. краниостенотический череп, заячья губа, наличие 6-го пальца, хореоатетоз

Г. наблюдается сочетание любых перечисленных признаков

Для туберозного склероза (болезнь Бурневилля – ПринглА. характерны

А. кожные изменения

Б. эпилептические приступы

В. умственная отсталость

Г. аутизм

+Д. все перечисленное

Е. верно А., Б. и В.

Критериями диагностики бокового амиотрофического склероза являются

А. симптомы поражения верхнего мотонейрона

Б. симптомы поражения нижнего мотонейрона

В. неуклонное прогрессирующее течение

+Г. все перечисленное

Достаточными клиническими признаками в диагностике сирингомиелии являются

А. сегментарные диссоциированные нарушения чувстви-тельности

Б. наличие дизрафических черт строения опорно-двигательного аппарата

В. прогрессирующая атрофия мышц в участках, соответ-ствующих сегментарным нарушениям чувствительности

Г. нижний спастический парапарез

Д. все перечисленное

+Е. верно А. и Б.