Количество тромбоцитов в крови.

Референсные значения: 170-350x10⁹/л.,тромбоцитопения (<170х10⁹/л):

• острый ДВС-синдром;
• острый лейкоз и миелодиспластические синдромы;
• гипо- и апластические анемии;
• нарушение образования в организме тромбоцитопоэтина;
• химиотерапия и лучевая терапия;
• тромботическая тромбоцитопеническая пурпура и гемолитико-уремический синдром;
• спленомегалия и гепатолиенальный синдром;
• гепарин-индуцированная тромбоцитопения;
• эклампсия и преэклампсия;
• экстракорпоральное кровообращение;
• гемодиализ у больных с хронической почечной недостаточностью, гемосорбция;
• интенсивная трансфузионная терапия;
• пароксизмальная ночная гемоглобинурия;

• иммунные формы патологии (СКВ и др. коллагенозы, АФС, иммунная тромбоцитопеническая пурпура);
• дефекты при получении крови для исследования - псевдотромбоцитопения в случае использования ЭДТА в качестве стабилизатора крови.

Повышение числа тромбоцитов (>350х10⁹/л):

• мегакариоцитарные и миелолейкозы, эритремия;
• вторичный, реактивный тромбоцитоз в случае спленэктомии (через 1-3 недели), внутриполостные кровоизлияния после оперативных вмешательств, спустя 7-10 дней от начала подострого токсико-инфекционного ДВС-синдрома, после перенесенного острого кровотечения, при злокачественных новообразованиях (предвестник опухоли легкого, поджелудочной железы) и других причинах хронического ДВС-синдома.

Индуцированная агрегация тромбоцитов. Для исследования индуцированной агрегации тромбоцитов используют физиологические индукторы, такие как тромбин, адреналин, АДФ, коллаген. Кроме того, существуют специальные индукторы, такие как ристоцетин (ристомицин). Этот индуктор инициирует связывание фактора Виллебранда с мембранным рецептором Ib-IX тромбоцитов и таким образом вызывает их агрегацию. Для диагностики большинства наследственных и приобретенных тромбоцитопатий достаточно исследования функциональных параметров тромбоцитов с использованием четырех агонистов. Ими являются индукторы АДФ, адреналин, коллаген и ристомицин. Исследование агрегации на стекле менее чувствительно, чем с использованием агрегометра, однако быстро выполняется и используется при скрининге для отбора пациентов с грубыми нарушениями тромбоцитарного гемостаза (выраженной тромбоцитопенией или тромбоцитопатией) в группу риска для профилактики, например, интра- и послеоперационных кровотечений.

Методы определения агрегации тромбоцитов:

• с АДФ,
• с адреналином,
• с коллагеном,
• с арахидоновой кислотой,
• с тромбином,
• с ристомицином (ристоцетином).

Большие преимущества имеет графическая регистрация процесса на агрегометре,однако выполнение исследований требует большого количества плазмы и затрат времени. Агрегометры подразделяются на оптические (турбодиметрические), регистрирующие агрегацию в богатой тромбоцитами плазме по изменению её оптической плотности, и кондуктометрические, определяющие агрегацию в цельной крови по изменению электропроводности. Результаты этих исследований позволяют диагностировать тромбоцитопатии, нозологическая принадлежность которых обусловлена характерным нарушением тех или иных функциональных свойств тромбоцитов или их сочетанием.

Виды тромбоцитопении

Тромбоцитопения - состояние, характеризующееся снижением количества тромбоцитов ниже 150 х 109х10⁹/л. и повышенной кровоточивостью. Виды тромбоцитопении.

 Простая тромбоцитопения.

 Геморрагическая тромбоцитопения.

 Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП) (болезнь Мошковиц).

 Гемолитико-уремический синдром.

 Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура.

Патология тромбоцитов является причиной кровоточивости почти в 80 % случаев. При этом тромбоцитопения - наиболее частое ее проявление. Принято считать, что в норме количество тромбоцитов должно быть в пределах (150-400) × 109/л. В нормальных физиологических условиях количество тромбоцитов в крови может колебаться. Оно зависит от физической нагрузки, пищеварения, гормонального фона, у женщин от менструального цикла - в первые дни менструации оно может снижаться на 30-50 %. Продолжительность жизни тромбоцитов - 9-10 дней. Около 1/3 кровяных пластинок депонируется в нормальной селезенке. В тех случаях, когда количество тромбоцитов менее 150 × 10⁹/л, следует констатировать тромбоцитопению. Частота этого феномена достаточно велика - от 10 до 130 новых случаев на 1 млн населения.
Различают острую и хроническую тромбоцитопению. Последняя диагностируется тогда, когда продолжительность ее превышает 6 мес. У лиц с уровнем тромбоцитов выше 50×109/л крайне редко сопровождается кровоточивостью. В связи с этим многие полагают, что для обеспечения полноценного гемостаза достаточно тромбоцитов в пределах 30×109/л, 15 и даже 10×109/л полноценных тромбоцитов способно обеспечить эффективный гемостаз. Вероятно, поэтому чаще всего тромбоцитопения встречается во врачебной практике лишь в качестве лабораторного феномена, вызывая удивление докторов, так как никак не проявляет себя клинически. В то же время снижение тромбоцитов ниже 100×109/л должно привлекать серьезное внимание врача, поскольку сам этот симптом тромбоцитопении может сопровождать серьезную патологию. В связи с этим причину каждого случая тромбоцитопении необходимо выяснять.

Геморрагическая тромбоцитопения была одной из первых идентифицированных геморрагических заболеваний человека. Различают несколько типов тромбоцитопении. Очень часто они вторичны, являясь симптомом какого-то заболевания. Однако синдром тромбоцитопении нередко может быть и самостоятельным, а патогенез его различным. Тромбоцитопения может быть следствием неполноценности выработки тромбоцитов, их повышенного разрушения вследствие иммунных и неиммунных механизмов, а также перераспределения в организме из крови в отдельные органы, чаще селезенку, или их скопления в тромботических массах при массивном внутрисосудистом свертывании крови. Нередки случаи комбинации этих причин.

Однако отсутствие четких критериев для подтверждения определенного патогенетического механизма делает ее использование для практического врача не очень желательным, так как большинство врачей пытаются идентифицировать конкретную нозологическую форму, а потом уже осмысливать ее этиологию и патогенез. В связи с этим нам представляется целесообразным сразу же сообщить практическим врачам информацию относительно возможности тромбоцитопении в качестве отдельного вторичного синдрома при каком-то ином заболевании.

В первую очередь следует исключать заболевания, способные вызвать коагулопатию потребления. К ним относятся все инфекционные заболевания, в т.ч. ВИЧ-инфекция; неопластические процессы любой локализации, особенно опухоли печени, ЖКТ, лейкозы и др.; системные аутоиммунные заболевания, а также акушерская патология, обусловленная преждевременной отслойкой плаценты, внутриутробной гибелью плода, эмболией околоплодными водами; массивное повреждение тканей в результате травм. Такие заболевания, как лекарственная болезнь, ауглобулинемия, лимфопролиферативные заболевания, наследуемые и приобретенные миелодисплазии также часто сопровождаются тромбоцитопенией.

Особого внимания заслуживают патологические состояния, сопровождающиеся увеличением селезенки. Чаще всего это наблюдается при портальной гипертензии любого генеза (цирроз печени, иные нарушения оттока по воротной вене), болезнях накопления (тезаурисмозы): болезнь Ниманна-Пика, Хенда-Шюллера-Крисчена, Гоше, гемохроматоз и др., а также при многих из перечисленных выше состояний - инфекции, диффузные болезни соединительно ткани и заболевания крови. Изредка спленомегалия отмечается и при застойной сердечной недостаточности. Как упоминалось ранее, в нормальной селезенке сосредоточивается от 1/3 до 1/4 всех тромбоцитов. Вследствие этого любое увеличение селезенки приводит к усилению задержки в ней тромбоцитов, что и обусловливает феномен тромбоцитопении. При всех перечисленных состояниях более справедливо будет предположение о возможном наличии нескольких патогенетических механизмов. Исключение или подтверждение многих из перечисленных заболеваний часто требует большой дифференциально-диагностической работы.

Вторичные тромбоцитопении бывают следствием воздействия на организм лучевой энергии, являясь симптомом лучевой болезни, различных токсических веществ, в т.ч. солей тяжелых металлов, алкоголя и др., входя в симптомокомплекс панцитопении. Вероятен такой механизм тромбоцитопении у больных уремией. Не исключено, что нарушение регуляции гемопоэза витаминами и гормонами имеет определенные особенности для тромбоцитопоэза, однако тромбоцитопения при пернициозной анемии должна рассматриваться лишь в качестве симптома, иногда и главного.

Первичные тромбоцитопении, т.е. те заболевания, клинические проявления которых полностью связаны с тромбоцитопенией и при которых иной патологии не наблюдается, также имеют различные патогенетические механизмы, однако эти болезни заслуживают специального описания.

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП) (болезнь Мошковица).

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП) (болезнь Мошковица)была впервые описана автором у 16-летней девушки в 1924 г. Заболевание имело острое начало и проявлялось лихорадкой, нарушением функции почек и ЦНС, явлениями сердечной недостаточности при выраженной тромбоцитопении. На вскрытии выявлено множество тромбов в капиллярах и мелких артериолах, почти целиком состоящих из тромбоцитов и небольшого фибринового компонента. Для заболевания характерны сочетание выраженной тромбоцитопении с внутрисосудистым гемолизом (с множеством фрагментированных эритроцитов) и неврологические проявления - от нерезкого нарушения сознания, двигательных и чувствительных функций до судорог и комы. Эти клинические проявления в 70-90 % случаев бывают однократными, и лишь у 10-30% пациентов они рецидивируют при беременности, различных инфекциях, химиотерапии. У отдельных больных они могут рецидивировать через регулярные интервалы. Это позволяет предполагать, что синдром ТТП неоднороден и сочетает в себе несколько различных заболеваний. Практические меры: плазмаферез, замещение плазмы больного на бедную тромбоцитами свежезамороженную плазму здоровых позволяют сегодня спасти до 90 % больных, еще недавно обреченных на гибель.