Наиболее тяжелыми осложнениями ЦП являются:

1. Энцефалопатия с развитием печеночной комы.

2. Профузные кровотечения из варикозно расширенных вен пищево-­
да или реже желудка, кишечника.

3. Тромбоз в системе воротной вены.

4. Гепаторенальный синдром.

5. Присоединение вторичной бактериальной инфекции (перитонит,
пневмония, сепсис).

6. Трансформация ЦП в цирроз-рак.

 

Примеры формулировки диагноза:

1. Цирроз печени В, активная фаза, стадия декомпенсации по сосудистому типу (асцит, спленомегалия) и паренхиматозному типу (печеночная энцефалопатия 3 ст., гипоальбуминемия, снижение ПТИ). Класс С (10 баллов) по Чайлду-Пью.

2. Первичный билиарный цирроз, активная фаза, стадия компенсации по соудистому и субкомпенсации по паренхиматозному типу (гипоальбуминемия). Класс В (7 баллов) по Чайлду-Пью.

3. Цирроз печени, криптогенный, неактивная фаза, стадия компенсации по сосудистому и паренхиматозному типам. Класс А (5 баллов) по Чайлду-Пью.

 

ЧАСТЬ V

ДИФФУЗНЫЕ БОЛЕЗНИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ

 

 

ОСТРАЯ РЕВМАТИЧЕСКАЯ ЛИХОРАДКА  (ОРЛ)

Острая ревматическая лихорадка – постинфекционное осложнение А-стрептококкового тонзиллита (ангины) или фарингита в виде системного воспалительного заболевания соединительной ткани с преимущественной локализацией в сердечно-сосудистой системе (ревмокардит), суставах (мигрирующий полиартрит), мозге (хорея) и коже (кольцевидная эритема, ревматические узелки), развивающееся у предрасположенных лиц (главным образом, молодого возраста, от 7-15 лет) в связи с аутоиммунным ответом организма на Aг стрептококка и перекрестной реактивностью со схожими аутоантигенами поражаемых тканей человека (феномен молекулярной мимикрии).

 

Рабочая классификация ревматической лихорадки

Клинические варианты	Основные клинические проявления	Дополнительные клинические проявления	Степень активности	Исход	Стадия ХСН*
Острая ревматическая лихорадка   Рецидивирующая (повторная, возвратная) ревматическая лихорадка	Кардит Артрит Хорея Кольцевидная эритема Ревматические узелки	Лихорадка   Артралгии   Абдоминальный синдром   Серозиты	III   II   I	Без явных сердечных изменений   Ревматическая болезнь сердца:   -без порокасердца**   -порок сердца***	0     I   IIA   IIБ   III

Примечания:

* - по классификации Н.Д. Стражеско и В.Х. Василенко. По классификации Нью-Йоркской кардиологической ассоциации – NYHA (функциональные классы 0, I, II, III, IY).

** - возможно наличие поствоспалительного краевого фиброза клапанных створок без регургитации, которое уточняется с помощью ЭхоКГ;

*** - при наличии впервые выявленного порока сердца необходимо, по возможности, исключить другие причины его формирования (инфекционный эндокардит, первичный антифосфолипидный синдром, атеросклероз и др.).

 

Критерии Киселя-Джонса,

Применяемые для диагностики острой ревматической лихорадки

(c учетом пересмотра Американской кардиологической ассоциацией в 1992г. и модифицированные Ассоциацией ревматологов России в 2003г.)

 

Большие критерии

     Кардит.

     Полиартрит.

     Хорея.

     Кольцевидная эритема.

     Подкожные ревматические узелки.

Малые критерии

   Клинические: артралгия, лихорадка.

   Лабораторные: увеличение СОЭ, повышение концентрации СРБ.

   Удлинение интервала Р-R на ЭКГ, признаки митральной и/или аортальной регургитации при эхокардиографии.

 Наличие двух больших критериев или одного большого и двух малых в сочетании с данными, документированно подтверждающими предшествующую инфекцию стрептококками группы А, свидетельствуют о высокой вероятности ревматической лихорадки.

Данные, подтверждающие предшествовавшую БСГА-инфекцию

   Положительная БСГА-культура, выделенная из зева, или положительный тест быстрого определения группового БСГА-Aг.

   Повышенные или повышающиеся титры противострептококковых АТ. 

Наличие двух больших критериев или одного большого и двух малых в сочетании с данными, документированно подтверждающими предшествующую БСГА-инфекцию, свидетельствуют о высокой вероятности ОРЛ.

 

  Особые случаи

- Изолированная («чистая») хорея при отсутствии других причин.

 - «Поздний» кардит – растянутое во времени (> 2 мес.) развитие клинических и инструментальных симптомов вальвулита (при отсутствии других причин).

- Повторная ОРЛ на фоне хронической ревматической болезни сердца (или без нее).

 

ХРОНИЧЕСКАЯ РЕВМАТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ СЕРДЦА

Хроническая ревматическая болезнь сердца - заболевание, характеризующееся поражением сердечных клапанов в виде поствоспалительного краевого фиброза клапанных створок или порока сердца (недостаточность и/или стеноз), сформировавшееся после перенесенной острой ревматической лихорадки.     

 

Примеры формулировки диагноза:

1. Острая ревматическая лихорадка: кардит (вальвулит митрального клапана), полиартрит, акт III ст.

2. Острая ревматическая лихорадка: хорея, акт. I ст.

3. Возвратная ревматическая лихорадка: кардит, акт. I ст. Сочетанный митральный порок сердца, ХСН II А, ФК II.

РЕВМАТОИДНЫЙ АРТРИТ (РА)

Ревматоидный артрит– аутоиммунное ревматическое заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся хроническим эрозивным артритом (синовитом) и системным поражением внутренних органов.

           

                 Рабочая классификация ревматоидного артрита (1979г.)

Клинико-анатомические формы:

Ревматоидный моно-, олиго- и полиартрит.

РА с системными проявлениями:

         - сердечно-сосудистая система (перикардит, васкулит, гранулематозное поражение клапанов сердца, раннее развитие атеросклероза); 

         - легкие (плеврит, интерстициальное заболевание легких, облитерирующий бронхиолит, ревматоидные узелки в легких - синдром Каплана);

         - кожа (ревматоидные узелки, утолщение и гипотрофия кожи, дигитальный артериит (редко с развитием гангрены пальцев), микроинфаркты в области ногтевого ложа, сетчатое ливедо);

         - нервная система (компрессионная нейропатия, множественный мононеврит (васкулит), симметричная сенсорно-моторная нейропатия, шейный миелит);

                         - мышцы (генерализованная амиотрофия);

                         - глаза (сухой кератоконьюнктивит, эписклерит, склеромаляция, периферическая язвенная кератопатия);

                         - почки (амилоидоз, васкулит, нефрит (редко);

                         - система крови (анемия, тромбоцитоз, нейтропения).

Отдельные синдромы:

Синром Фелти – симптомокомплекс, включающий нейтропению, спленомегалию, гепатомегалию, тяжелое поражение суставов, внесуставные проявления (васкулит, нейропатия, легочной фиброз, синдром Шегрена), гиперпигментацию кожи нижних конечностей и высокий риск инфекционных осложнений.

Болезнь Стилла взрослых – заболевание, характеризующееся рецидивирующей фебрильной лихорадкой, артритом и макулопапулезной сыпью, высокой лабораторной активностью, серонегативностью по РФ.

Серопозитивный и серонегативный по РФ варианты заболевания.

Степени активности (от 0 до3).

Функциональные классы:

  I – полная сохранность выполнения нормальной ежедневной нагрузки без ограничения;

  II – адекватная сохранность выполнения нормальной ежедневной нагрузки (несмотря на определенные трудности);

  III – ограниченная возможность выполнения нормальной ежедневной нагрузки;

  IY – полная потеря возможности выполнения нормальной ежедневной нагрузки.