Аномалии и врожденные пороки органов

ПИЩЕВАРИТЕЛЬНОЙ СИСТЕМЫ

Пороки развития лица

Как известно, лицо формируется у эмбрионов из зачатков, ограничивающих ротовую полость. В тех случаях, когда отдельные отростки не срастаются между собой, образуются врожденные уродства лица – расщелины. Среди них выделяют: расщелины верхней губы, расщелины неба, расщелины лица.

Расщелины верхней губы возникают в результате неполного сращения среднего носового и верхнечелюстного отростков. Расщелины различают срединные и боковые. Последние бывают односторонними  и двусторонними. Протяженность расщелины может быть различной. Если она идет через всю высоту губы, но не проникает в полость носа, то щель называется частичной, если же проникает – то полной. Полные расщелины часто бывают комбинированными. В этом случае сквозная расщелина верхней губы сочетается с расщелиной сильвеолярного отростка и неба и сопровождается деформацией носа. Двусторонняя расщелина верхней губы также может представлять различные варианты, в зависимости от степени разделения тканей по слоям и по длине.

Расщелины неба делят на две основные группы: несквозные и сквозные (проникающие через альвеолярный отросток в полость рта). Первые подразделяются на полные и частичные, вторые – на двусторонние и односторонние. Расщелины неба возникают в результате нарушения процессов сближения правого и левого небных отростков, вследствие чего ротовая и носовая полости сообщаются друг с другом. При частичной несквозной расщелине имеется дефект мягкого и задней части твердого неба. Небные пластинки расположены горизонтально. Мягкое небо укорочено. Двусторонняя сквозная расщелина – наиболее тяжелая деформация. В этом случае между носовой и ротовой полостями образуется широкое двустороннее сообщение. Небные отростки верхней челюсти и небные кости недостаточно развиты. Мягкое небо недоразвито и сливается с небными дужками. Зев расширен.

Односторонняя сквозная расщелина  располагается, как правило, слева. Сошник имеет наклонное положение и сращен с небным отростком непораженной стороны, мягкое небо достаточно хорошо сформировано.

Скрытые или подслизистые расщелины неба встречаются в 10% всех случаях его пороков развития. При подслизистом дефекте мягкого неба мышцы обеих сторон не соединены и образуют щель, покрытую двумя листками слизистой.

Расщелины лица бывают поперечные, срединные и косые. Поперечная расшелина возникает при неполном сращении верхне–и–нижнечелюстных отростков лица (макростомия). Она может быть одно– или двусторонней и представляет собой дефект различной длины, распространяющейся от угла рта на область щеки. Обычно сопровождается деформацией наружного уха, иногда недоразвитием всей половины лица. Срединная расщелина лица встречается довольно редко. При срединной расщелине верхней челюсти не срастаются друг с другом средние носовые отростки каждой стороны. Срединное рассечение нижней челюсти возникает вследствие несоединения правого и левого нижнечелюстных отростков. Косая расщелина лица (колобома) встречается очень редко. Изъян идет через верхнюю губу, щеку, нижнее веко, к глазу. Расщелина может быть полной (проникает в полость рта и носа) или частичной (захватывает только мягкие ткани вокруг глаза).

Кроме указанных врожденных уродств, имеется множество аномалий, обусловленных местным нарушением роста. Так, например, нижняя челюсть может отставать в развитии. Значительное отставание с нарушением пропорций лица называется микроанатомией. Кроме того на лице наблюдаются слепые ходы (на тех же участках, что и расщелины), дермоидные кисты, атрезия рта, глазных щелей, наружных носовых отверстий. К числу пороков на лице относятся кисты слюнных желез, увеличение или недоразвитие части языка, укорочение части языка, отсутствие языка, частично или полностью незаращенный duetus thyreoglossus.

Отдельно следует выделить врожденные сосудистые образования на лице – гемангиомы. Чаще всего они локализуются в области лба, окружности глазницы, рта, носощечной области, кончина носа. Такая локализация объясняется тем, что при смещении эмбриональных зачатков тех или иных тканей остаются аномально расположенные группы клеток, которые при воздействии внешних и внутренних факторов могут превращаться в опухоли.

 

Пороки развития пищевода

Тесная генетическая связь пищевода, трахеи и бронхов определяет характер врожденных пороков развития этих органов. Среди различных дефектов пищевода наиболее часто встречаются атрезии, пищеводно–трахеальные свищи, сужения, девертикулы, кардиостеноз, а также аномалии длины пищевода.

Атрезия пищевода. Полная атрезия пи­щевода является редким пороком развития; в этом случае орган на всем протяжении или в большей своей части замещен фиброзно-мышечным тяжом. Частичная атрезия встречается менее редко, причем облитерированной является обычно средняя или нижняятреть органа. Участки пищевода выше или ниже места запустения имеют слепые концы, из которых верхний всегда заметно расширен, а нижний — обычной величины или несколько сужен.

Наиболее часто встречаются сочетания атрезии пищевода с пищеводно-трахеальной фистулой. Из них в 85—90% наблюдаются атрезии со слепым верхним сег­ментом пищевода и соединением нижнего его сегмента с дыхатель­ными путями. Значительно реже имеют место другие виды: слепое начало нижнего сегмента пищевода и пищеводно-трахеальный свищ у верхнего его сегмента, а также форма атрезии, при которой оба сегмента пищевода соединены с дыхательным горлом свищевыми ходами. Место расположения пищеводно-трахеальной фистулы весьма непостоянно и может находиться выше бифуркации трахеи, на уровне ее и даже в области бронха (чаще правого). Более типична высокая локализация свищей — от 0,3 до 4 см над бифуркацией трахеи.

Пищеводно-трахеальные свищи без атрезин пищевода бывают трех вариантов: пищевод и трахея нормально развиты, но соединены между собой свищевым ходом, от­носительно длинным и узким, или коротким и широким; пищеводно-трахеальное соустье может быть настолько велико, что на некотором расстоянии оба органа имеют как бы одну стенку.

Сужения пищевода встречаются обычно в виде трех форм: циркулярной, перепончатой и сужения на почве разрастания слизистой оболочки желудочного типа. Наиболее частой является первая форма стеноза, при которой су­жение просвета наступает за счет фиброзного или хрящевого кольца, а также гипертрофированного мышечного слоя; место сужения локализуется обычно на границе средней и нижней трети пищевода.

Дивертикул пищевода относится к одной из редких форм аномалий. При этом имеет место ограниченное выпячивание стенки пищевода, соединяющееся с его просветом различной ширины ходом. Размеры и локализация дивертикулов бывают различными. По месту расположения они делятся на глоточные (или глоточно-пищеводные) и собственно пищеводные. Последние могут находиться на уровне бифуркации трахеи, над диафрагмой или в пределах какого-либо другого участка пищевода.

Мегаэзофагус (кардиостеноз) — врожденный порок развития пищевода, в основе которого усматривают недоразвитие интрамуральных ганглиев вегетативной нервной системы в нижних делах пищевода (вблизи кардии). Вследствие этого наступает атопия мускулатуры пищевода и резкое расширение его.

Аномалии длины пищевода встречаются крайне редко и бывают в виде укорочения или удлинения его. В первом случае желудок располагается высоко и кардиальный отдел его может проецироваться на уровне VII—VI грудных позвонков. При удлинении пищевода на его протяжении образуется ряд дополнительных изгибов, а просвет органа, как правило, бывает расширен.

 

Пороки развития печени

     Пороки развития печени встречаются крайне редко. К врожденным аномалиям положения печени следует отнести нахождение печени в левом поддиафрагмальном пространстве (эта аномалия наблюдается при   situs viscerum inversus), а также перемещение печени в правую плевральную полость при врожденной диафрагмальной грыже. Кроме того, иногда встречаются отсутствие печени, врожденный поликистоз печени.