D80.2. Избирательный дефицит IgA.

При этом ИД не происходит конечной дифференцировки В-клеток. Возможно, это связано с дефицитом трансформирующего ростового фактора, который способствует переключению В-лимфоцитов на синтез IgA.

Самый частый вариант иммунодефицита у европейцев1:100-700! Монголоиды болеют в 300 раз реже.Среди длительно и часто болеющих детей этот ИД встречается с частотой от 6 до 20%.

Наследуется аутосомно (как рецессивно, так и доминантно). Этот ИД чаще встречается у людей, носителей генов DR3, DR4, DR13, А1, В8.

Клинические варианты:

· Рецидивирующие инфекции дыхательных путей с обструктивным синдромом, гнойные бактериальные процессы на коже и слизистых.

· Атопический синдром (среди астматиков частота синдрома повышена в 40 раз, этот ИД выявляется у 6-10% людей, страдающих бронхиальной астмой) респираторный, кожный (диффузный нейродермит) и пищевая аллергия.

· Смешенная форма гнойно-бактериальной, вирусной, грибковой инфекции на фоне поливалентной аллергии.

Кроме того, у больных с этим ИД часто наблюдаются:

· инфекционные поносы.

· инфекционные поражения мочеполовой системы.

· анафилактические реакции на введение гамма глобулинов (сенсибилизация вводимым IgА).

Риск иммунокомплексных заболеваний (васкулитов, неспецифического язвенного колита, болезни Крона) при избирательном дефиците IgA составляет 20%. Отмечается при этом ИД повышенная склонность к целиакии.

Может быть постоянным или транзиторным!

Диагностика

· Сывороточная концентрация IgA ниже 0,1-0,05 г/л в 10месяцев, ниже 0,5 г/л в 2 года, ниже 1,0 г/л у взрослых.

· В экскретах, на слизистых и коже секреторный компонент IgA (sIgA) практически отсутствует.

Лечение

Специфическое: в/в введение гаммаглобулинов опасно и малоэффективно, их добавляют в грудное молоко или коровье парное, назначают энтеральный иммуноглобулиновый препарат КИП.

Неспецифическое лечение: нуклеинат натрия, пивные дрожжи, эубиотики.

Изолированный дефицит секреторного компонента IgA.

Причины неясны, частота неизвестна

Проявления

Проявляется также, как избирательный дефицит IgA, но, обычно, в клинике превалируют:

· рецидивирующая диарея,

· кишечный кандидомикоз,

Отмечена ассоциация этого ИД с синдромом внезапной смерти.

Сывороточное содержание IgA нормальное или повышенное, но sIgA в экскретах, на слизистых и коже отсутствует.

Лечение. Специфическое – как при избирательном дефиците IgA.

D80.3.Дефицит субклассов IgG

Чаще IgG4 (13-18% в популяции) и IgG2.

Аутосомно-рецессивное наследование (но может быть вторичным).

Проявления

Проявляется обычно после 6 месяцев, как правило, нетяжелыми, но частыми, плохо поддающимися антибактериальной терапии заболеваниями ЛОР-органов и дыхательных путей. Характерно поражение капиллярной сети (иммунными комплексами) в виде телеангиоэктазий, раньше всего на верхнем веке (пальпируются нитевидные тяжи).

Имеются некоторые особенности при дефиците различных субклассов.

· Дефицит IgG4 может не проявляться клинически.

· Дефицит IgG2 и IgG3 высоко ассоциирован диабетом 1 типа, СКВ, тромбоцитопенической пурпурой.

· При дефиците IgG1 отмечается высокая частота респираторных инфекций, бронхиальной астмы, иммунокомплексная патология, атопии, образование бронхоэктазов.

Диагностика

· Повторные определения вне обострения инфекции субклассов иммуноглобулина G (так как общее количество IgG может быть нормальным).

· Определение других классов иммуноглобулинов (этот ИД нередко сочетается с дефицитом других классов иммуноглобулинов).

Лечение

Специфическое и неспецифическое – как и при болезни Брутона, только доза иммуноглобулинов несколько ниже (100-300 мг/кг 1 раз в 2-3 недели).

D80.4. Избирательный дефицит IgM

Может быть наследственным и вторичным. У мальчиков встречается в 4 раза чаще, чем у девочек. Вероятно связан с дефектом в передаче сигнала от Т- к В-лимфоцитам, так как в комплексе с нормальными Т-хелперами В-лимфоциты продуцируют нормальный IgM.

Проявления

Характерно очень бурное, острое начало инфекции. Тяжелые бактериальные поражения органов дыхания, глаз, ЛОР органов. У 20% больных бактериальные поражения мозговых оболочек. У трети больных молниеносное течение, с исходом в сепсис

Со временем у больных развивается лимфоаденопатия, болезнь Крона, интерстициальная липодистрофия.

Диагностика

· Уровень IgM в сыворотке крови ниже 0,5 г/л

Лечение

В острый период инфекционного заболевания в/в введение гаммаглобулинов (предпочтение отдается пентаглобину).