Обмен витамина D и его физиологические эффекты

 

 

Классификация рахита

Период болезни	Тяжесть течения	Характер течения
Начальный Разгар болезни Реконвалесценция Остаточные явления	I степень (легкая) II степень (ср.тяжести) III степень (тяжелая)	Острое Подострое Волнообразное

Клиническая картина

       Ведущие клинические признаки рахита – костные изменения.

Ø Кости черепа.

· Краниотабес – размягчение и истончение плоских костей черепа, Обычно выявляют в затылочной или теменной области, где череп размягчается настолько, что поддаётся сдавливанию. Не которые авторы рассматривают данный симптом как физиологическое явление до 4 мес.

· Задержка закрытия родничков и швов между костями черепа. Следует, однако, отметить, что сроки закрытия родничков и швов черепа подвержены значительной индивидуальной вариабельности

· Запаздывание появления зубов.

Ø Грудная клетка.

· Рахитические "чётки" (утолщения по обе стороны грудины вследствие гипертрофии остеоидной ткани в области рёберно-хрящевых сочленений).

·  Деформация грудной клетки (вдавление в нижней трети грудины – "грудь сапожника", её выбухание – "куриная" или "килевидная" грудь).

Ø Позвоночник.

· Отсутствие физиологических изгибов либо появление патологических кифозов, лордозов и сколиозов.

Ø Конечности.

· Утолщение эпифизов из-за пролиферации плохо кальцифицированного костного матрикса, что особенно заметно на лодыжках и запястьях (рахитические "браслетки").

· Деформации костей таза и нижних конечностей, становящиеся заметными в конце первого и начале 2-го года жизни (О-, К- или Х-образное искривление ног, плоский рахитический таз).

При рахите, помимо костной системы, поражаются и другие органы и системы. Наиболее типичны изменения со стороны ЦНС и явления мышечной слабости. Изменяется поведение ребёнка, он становится раздражительным, снижается аппетит. Выработка условных рефлексов замедляется, а приобретённые рефлексы ослабевают или совершенно исчезают. Гипотония мышц приводит к снижению двигательной активности, отвисанию живота. Характерны частые ОРВИ, латентная анемия.

В зависимости от выраженности клинических проявлений различают три степени тяжести рахита. В настоящее время преобладают лёгкие формы, что создаёт определённые трудности в диагностике, особенно при оценке активности и остроты патологического процесса.

Течение рахита зависит от возраста ребёнка, характера вскармливания, сезона года, особенностей режима и других факторов. Начало и обострение заболевания наблюдают, как правило, поздней осенью, зимой и ранней весной. В летнее время процесс затихает и наступает выздоровление. Начинается рахит обычно на 2-3-м месяце жизни, к 5-6-месячному возрасту, особенно при отсутствии профилактических и лечебных мероприятий, по мере развития выраженного ацидоза течение болезни становится острым и сопровождается быстрым развитием всех симптомов. В случае, если не предпринимаются лечебные меры или они неадекватны, развивается подострое течение рахита с умеренными изменениями со стороны нервно-мышечной и костной систем. Даже лёгкие формы рахита с малозаметными внешними проявлениями снижают сопротивляемость организма, что создаёт предпосылки для возникновения других заболеваний. Особо неблагоприятно протекает рахит у новорождённых и недоношенных детей.

У некоторых детей с рахитом, преимущественно в возрасте 5-15 мес., отмечают склонность к тоническим и тонико-клоническим судорогам – так называемую спазмофилию причиной повышения нервно-мышечной возбудимости и судорог считают снижение концентрации ионизированного кальция в сыворотке крови и интерстициальной жидкости. Выделяют явную и скрытую формы спазмофилии.

Явная спазмофилия проявляется ларингоспазмом, карпопедальным спазмом и эклампсическими приступами.

Ларингоспазм протекает с частичным или полным закрытием голосовой щели. Во время частичного ларингоспазма у ребёнка наблюдают испуганное выражение лица, выпученные глаза, цианоз, характерный "петушиный" крик на вдохе. При полном закрытии голосовой щели и прекращении дыхания происходит потеря сознания. Приступы продолжаются от нескольких секунд до 1-2 мин. и могут повторяться несколько раз в день. Каждый приступ представляет угрозу для жизни. Провоцируют приступы внешние раздражающие факторы: громкие звуки, яркий свет и пр.

Карпопедальный спазм чаще возникает у детей старше 1 года и проявляется тоническими судорогами мышц кистей и стоп.

Эклампсическая форма болезни протекает с тяжёлыми приступами, во время которых отмечают тонические и клонические судороги конечностей и туловища, сопровождающиеся потерей сознания. Приступы повторяются, каждый из них продолжается 2-3 мин и угрожает жизни больного ребёнка.

При скрытой форме спазмофилии у детей выявляют симптомы, свидетельствующие о наличии повышенной нервно-мышечной возбудимости. Так, при постукивании перкуссионным молоточком или полусогнутым пальцем между скуловой дугой и углом рта происходит сокращение мимических мышц на соответствующей стороне (симптом Хвостека). При сдавлении нервно-сосудистого пучка в области плеча происходит судорожное сокращение кисти, принимающей положение «руки акушера» (симптом Труссо). При уколе кожи ноги возникает кратковременное апноэ (в норме дыхание усиливается) – симптом Маслова.

Диагностика

При наличии типичных клинических проявлений постановка диагноза обычно не вызывает затруднений. В случае подострого течения болезни ведущее значение приобретают лабораторные исследования. В связи со сложностью и малодоступностью для практического здравоохранения методов ранней диагностики гиповитаминоза путём прямого определения концентрации в крови метаболитов витамина D используют косвенные методы диагностики, такие как определение в сыворотке крови концентрации кальция, неорганического фосфора, активности щелочной фосфатазы.

• Концентрация кальция в сыворотке крови обычно снижена до 2,0-2,2 ммоль/л (при норме 2,4-2,7 ммоль/л).

• Концентрация фосфора в сыворотке крови может быть в норме или снижена до 0,65 ммоль/л и ниже (при норме у детей первого года жизни 1,3-2,3 ммоль/л).

• Повышается активность щелочной фосфатазы (более 220 Ед/л).

• С мочой выделяется повышенное количество аминокислот – аминоацидурия более 10 мг/кг/сут.

• На рентгенограммах костей выявляют диффузный остеопороз с выраженными структурными изменениями костной ткани (мелкоячеистость).