При лечении миастении показано:

+прозерин

+кортикостероиды (гидрокортизон, преднизолон, дексаметазон)

+калимин

-миорелаксанты

-аналгетики

-витамины

 

Для лечения хореи Гентингтона используют:

+нейролептики

-дофамин-содержащие препараты

-агонисты дофамина

-антихолинергические препараты

 

При хорее Гентингтона наиболее выражены атрофические изменения на КТ в:

-мозжечке

-подушке зрительного бугра

-субталамических ядрах

+хвостатом ядре

-черной субстанции

 

Симптомы хореи Гентингтона обычно проявляются:

-до полового созревания

-в период полового созревания

-в подростковом возрасте

+в 30-40 лет

-после 50 лет

 

Для болезни Фридрейха характерна симптоматика:

-сенситивная атаксия в сочетании с мозжечковой атаксией

-мозжечковая симптоматика

-стопа «Фридрейха»

-снижение интеллекта

+все перечисленное

 

При болезни Фридрейха поражаются:

-задние и боковые канатики

-мозжечковые спиноцеребеллярные пути

-пирамидный путь

-пучки Голля и Бурдаха

+все перечисленное

 

Болезнь Фридрейха наследуется по:

+аутосомно-рецессивному типу

-аутосомно-доминантному типу

-сцепленный с полом через Х-хромосому

-смешанному типу

 

При болезни Фридрейха встречаются все перечисленные симптомы, кроме:

-гипорефлексии

-статической атаксии

-динамической атаксии

-нарушенного суставно-мышечного чувства

+деменции

 

Наиболее резко при болезни Фридрейха поражается:

-кора мозжечка

-нижние оливы

-передние рога спинного мозга

+спиноцеребеллярные пути

-спиноталамический путь

 

Наиболее частой жалобой при болезни Фридрейха является:

-потеря зрения

-обмороки

+затруднения при ходьбе

-головокружение

-затруднения речи

 

Для болезни Штрюмпеля характерно:

+развитие в любом возрасте

+нижняя спастическая параплегия

-течение быстро прогрессирующее

-нарушение функции тазовых органов по центральному типу

 

Нарушения медно-белкового обмена при гепатоцеребральной дистрофии Вильсона-Коновалова обусловлены дефектом гена следующей хромосомы

-Х

-IX

+XIII

-II

-VII

 

Исследование плазмы больного гепатоцеребральной дистрофией выявляет:

-повышение уровня церулоплазмина и гиперкупремию

-понижение уровня церулоплазмина и гиперкупремию

-повышение уровня церулоплазмина и гипокупремию

+понижение уровня церулоплазмина и гипокупремию

 

При дрожательной и дрожательно-ригидной форме гепатоцеребральной дистрофии Вильсона-Коновалова преобладает тремор

-покоя в кистях

-интенционный в руках

+хлопающий в руках

+статодинамический в туловище

 

Тип наследования при гепатоцеребральной дистрофии характеризуется как

-аутосомно-доминантный

+аутосомно-рецессивный

-Х-сцепленный рецессивный

 

Исследование плазмы больного гепатоцеребральной дистрофией выявляет:

-повышение уровня церулоплазмина и гипокупремию

-понижение уровня церулоплазмина и гиперкупремию

-повышение уровня церулоплазмина и гиперкупремию

+понижение уровня церулоплазмина и гипокупремию

 

Тип наследования при хорее Гентингтона характеризуется как

+аутосомно-доминантный

-аутосомно-рецессивный

-Х-сцепленный рецессивный

 

Клиническая картина типичной хореи Гентингтона, кроме хореического гиперкинеза, включает

-пластическую экстрапирамидную ригидность

-симптом "зубчатого колеса"

-акинезию

-гипомимию

+деменцию

 

При гепатоцеребральной дистрофии мышечный тонус изменен по типу

-гипотонии

-пирамидной спастичности

+экстрапирамидной ригидности

-дистонии

-повышения по смешанному экстрапирамидному и пирамидному типу

 

Для семейной спастической параплегии (болезни Штрюмпеля) характерно преобладающее поражение следующих спинальных анатомических структур

+пирамидных путей

-мозжечковых путей

-клеток передних рогов

-задних канатиков спинного мозга

 

Характерной чертой нижнего парапареза при болезни Штрюмпеля является

-преобладание слабости над спастичностью

+преобладание спастичности над слабостью

-преобладание мозжечковых симптомов над пирамидными

-сочетание пирамидных симптомов с фибрилляцией мышц

-сочетание пирамидных симптомов с сенситивной атаксией

 

Тип наследственности при спастической семейной параплегии (болезни Штрюмпеля) характеризуется как

-аутосомно-доминантный

-аутосомно-рецессивный

-рецессивный, сцепленный с полом (через Х-хромосому)

+все перечисленное