Клинические синдромы и дифференциальная диагностика поражения ствола головного мозга

(Исаева Н.В.)

 

Поражение мозгового ствола вне зависимости от этиологии и локализации процесса переводят клинический случай в разряд тяжелых со сложным прогнозом. Особенности строения ствола головного мозга, высокая плотность расположения в ограниченном объеме мозгового вещества различных по функции структур нервной системы, в том числе жизненно-важных, определяют большое разнообразие клинических синдромов и возможность очень тонкой топической локализации поражения мозгового ствола. В дифференциальной диагностике патологии ствола мозга практическое значение имеет оценка уровня поражения – бульбарный, понтинный, мезенцефальный, распознание стволовой или парастволовой локализации процесса, уточнение его этиологии.

«Визитной карточкой» стволового процесса являются альтернирующие (от лат. alternans – противоположный) синдромы, возникающие при одностороннем поражении определенных участков ствола различной этиологии, наиболее часто при ишемических инсультах в вертебро-базиллярном бассейне, а также при опухолях ствола, демиелинизирующей патологии, нейроинфекции, нейротравме и др. Альтернирующие синдромы проявляются сочетанием признаков периферического поражения черепных нервов на стороне поражения с проводниковыми (двигательными или чувствительными, мозжечковыми, экстрапирамидными) расстройствами на противоположной стороне. Кроме того, патология мозгового ствола представлена многообразием других патогномоничных синдромов, развитие которых определяется локализацией, обширностью и уровнем поражения.

Синдромы поражения продолговатого мозга

 

Альтернирующие синдромы продолговатого мозга

1.1. Синдром Валленберга-Захарченко (син.: дорсолатеральный синдром, латеральный бульбарный синдром, ретрооливарный синдром) впервые описан немецким терапевтом Адольфом Валленбергом в 1895 г, отечественный невролог Михаил Алексеевич Захарченко в 1911г. описал несколько клинических вариантов синдрома. Возникает при поражениях задне-латерального отдела продолговатого мозга (рис.5). При этом в процесс вовлекаются двойное ядро (IX, X нервы), ядро спинномозгового пути V нерва, симпатические волокна от цилиоспинального центра, медиальная петля, нижняя мозжечковая ножка, вестибулярные ядра VIII нерва, спиноталамические пути и др. структуры.

Рис.5. Локализация зоны поражения при синдроме Валленберга-Захарченко.

 

Описано несколько вариантов синдрома. В классическом варианте на стороне поражения наблюдается периферический парез мышц глотки, мягкого нёба и голосовой связки с клиническими проявлениями в виде дисфагии, дизартрии, дисфонии, болевая гемианестезия на лице по «луковичному» типу, чаще в наружной зоне Зельдера, синдром Бернара-Горнера (частичный птоз, миоз, энофтальм), мозжечковая гемиатаксия, нистагм, на противоположной стороне – болевая гемигипестезия. Среди вариантов синдрома Валленберга-Захарченко отмечают присоединение расстройств витальных функций при вовлечении ретикулярной формации, поражения XII нерва, перекрестного паралича. Наиболее частой причиной синдрома являются тромбоз задней нижней мозжечковой артерии (ветвь позвоночной артерии) и недостаточность кровообращения в вертебробазилярном бассейне.

1.2. Синдром Джексона (син.: парамедианный синдром продолговатого мозга) описан английским неврологом Джоном Хьюлингсом Джексоном в 1872 г. Возникает при поражении покрышки и, частично, основания продолговатого мозга с вовлечением ядра и/или корешка XII краниального нерва и пирамидных путей (Рис.6).

Рис.6. Схема локализации поражения при синдроме Джексона.

Клиническая картина складывается из гомолатерального периферического пареза подъязычного нерва (отклонение языка в сторону очага, дизартрия, иногда фибриллярные и фасцикулярные подёргивания в поражённой половине языка) с альтернирующей пирамидной симптоматикой в виде гемипареза. Развивается при ишемии в ветвях передней спинальной артерии.

1.3. Синдром Авеллиса возникает при локализации патологического процесса в области основания продолговатого мозга с вовлечением ядер и корешков IX, X и XII краниальных нервов, а также пирамидных путей (рис.7). Описан немецким оториноларингологом Георгом Авеллисом в 1891г.

Рис.7. Схема локализации поражения при синдроме Авеллиса

Клинически характеризуется параличом мягкого нёба и голосовых связок, расстройством глотания, поперхиванием при еде, дизартрией и дисфонией нередко атрофией половины языка на стороне поражения (XII), контралатеральным спастическим гемипарезом, гемианестезией. Наиболее частая причина синдрома Авеллиса – ишемия в бассейне ветвей передней спинальной артерии, реже – воспалительный процесс, интоксикации.

1.4. Синдром Шмидта представляет собой парциальную форму синдрома Валленберга – Захарченко. Описан немецким терапевтом Адольфом Шмидтом в 1892 г. Возникает при массивном поражении заднелатеральных отделов покрышки продолговатого мозга с вовлечением ядер IX, X, XI и XII пар черепно-мозговых нервов и пирамидных путей (рис.8). Клинически наблюдается односторонний паралич мягкого нёба, голосовой связки, атрофия языка, грудино-ключично-сосцевидной и трапециевидной мышц с гемипарезом на противоположной стороне. Кроме того, в процесс могут вовлекаться медиальная петля, нижняя мозжечковая ножка, ядро спинномозгового пути тройничного нерва, руброспинальный путь.

Рис.8. Схема локализации поражения при синдроме Шмидта.

1.5. Синдром Бабинского-Нажотта описан французским неврологом Жозефом Бабинским и патологом Жаном Нажоттом в 1902г. при позднем нейросифилисе. Возникает при поражении заднебокового отдела покрышки продолговатого мозга с вовлечением нижней ножки мозжечка, симпатического пути, оливоцеребеллярного пути, медиальной петли и/или пирамидного пути (рис.9).

Рис. 9. Схема локализации поражения при синдроме Бабинского-Нажотта.

1.6. Синдром Тапиа описан испанским оториноларингологом Антонио Гарсиа Тапиа в 1905г. Возникает при распространении очага поражения на пирамидные пути, медиальных отделов продолговатого мозга с вовлечением двойного ядра IX, X нервов, ядер XI и XII черепно-мозговых нервов (рис. 10).

Рис. 10. Схема локализации поражения при синдроме Тапиа.