Наиболее частые области костных деструкций при миеломе.

-кости черепа

-плечевые кости

-ребра

-позвоночник

-кости таза

21Лабораторная диагностика множественной миеломы.

1)Периферическая кровь:

-анемия;

-нарушения свертывания крови;

-лейкопения;

-тромбоцитопения;

-повышение СОЭ

-плазмоклеточная лейкемия;

-циркулирующие моноклональные В-лимфоциты (предшественники миеломных клеток)

БХ

-гиперкальциемия

-повышение креатинина, мочевины

-ЛДГ

-низкий уровень натрия в сыворотке (нарушение соотношения анионов);

Изменения белков плазмы:

-гиперпротеинемия;

-гиперволемия;

-моноклональные иммуноглобулины (Ig G, Ig D, Ig A, Ig M, Ig E, легкие цепи);

-повышенный уровень В2 – микроглобулина в сыворотке;

-сниженный уровень альбумина в сыворотке;

-повышенный уровень IL6 и СРБ в сыворотке;

-синдром гипервязкости

Иммунохимическое исследование крови и мочи

Обязательно обнаруживают патологическийпарапротеин, чаще IgG, реже – Ig других классов (A, D, E)

Общий анализ мочи

Выявление белка Бенс-Джонса, соответствующего сывороточнымпарапротеинам.

Пункция костного мозга

Плазмоцитоз (более 10% плазмотических клеток в биоптате); плазмотческие клетки имеют широкую интенсивно синюю, иногда вакуолизированную цитоплазму с четкими границами и округлое или овальное эксцентрично расположенное ядро. Ядерный хроматин имеет характерный колесовидный рисунок.

 

22.Современные методы лечения множественной миеломы (Бортезомиб (Вилкейд), талидомид, бифосфонаты).

Система стадирования при множественной миеломе:

Лечение множественной миеломы:

Стадия I или асимптоматичная миелома -пациентам с вялотекущей (индолентной) ММ немедленное лечение не рекомендуется

Стадия II и III или миелома с симптомами болезни:

Пожилые больные

-комбинация мелфаланаperos (9 мг/м2 в течение 4 дней) и преднизолона (30 мг/м2 в течение 4 дней) с интервалами в 4-6 недель.

-Бортезомиб (Вилкейд) в комбинации с мелфаланом и преднизолоном

Стадия II и III или миелома с симптомами болезни:

Пациенты моложе 65 лет

-Для соматически сохранных пациентов - высокодозная полихимиотерапия с трансплантацией аутологичных стволовых клеток (АТСК).

-схема VAD (винкристин, адриамицин, высокодозный дексаметазон).

В рандомизированных исследованиях было показано превосходство комбинаций с включением новых препаратов (талидомида или бортезомиба) в сочетании с дексаметазоном над классической схемой VAD.

-Длительный прием бифосфонатов (пероральных или в/в) снижает риск возникновения костных осложнений и должен применяться у больных с III стадией или при рецидиве заболевания в сочетании со стандартной химиотерапией

Лечение рецидивов/рефрактерной формы множественной миеломы:

-Талидомид чаще всего используется в комбинации с дексаметазоном и/или химиотерапией (начальная доза 100-200 мг/сутки) - увеличивает риск развития тромбоза глубоких вен - при наличии высокого риска тромботических осложнений должна проводиться сочетанная профилактическая терапия антикоагулянтами.

-Бортезомиб может использоваться как в монорежиме, так и в комбинации с дексаметазоном или химиотерапией.

 

Связь множественной миеломы с AL-амилоидозом.

AL-амилоидоз, клиническая картина, диагностика, лечение.

AL-амилоидоз (immunoglobulinlightchainsderived) — первичный амилоидоз, вызванный появлением в плазме крови и отложением в самых разных тканях организма аномальных лёгких цепей иммуноглобулинов, синтезируемых малигнизированнымиплазмоцитами. Тот же процесс идёт и при миеломной болезни (болезнь Рустицкого-Калера, плазмоцитома), но здесь выступает на первый план патологическая пролиферация малигнизированного клона плазмоцитов, инфильтрирующих ткани (чаще всего плоские кости и позвонки, с развитием патологических переломов).

AL-амилоид продуцируется патологическими клетками, в норме синтезирующих иммуноглобулины.

Он может состоять из концевых фрагментов иммуноглобулина (легких цепей) гамма или капа (чаще гамма), или и того и другого.