Раздел VII «Патология сердечно-сосудистой системы у детей. Ревматические заболевания »

МЕТОДИЧЕСКАЯ РАЗРАБОТКА

к практическому занятию для студентов

по учебной дисциплине «Детские болезни»

со студентами V курса специальности лечебное дело

 

Раздел VII «Патология сердечно-сосудистой системы у детей. Ревматические заболевания»

Тема №5 «Врожденные пороки сердца у детей. Принципы классификации. Клиническая и параклиническая диагностика. Консервативное лечение и показания к оперативному лечению».

 

 

Обсуждена на заседании кафедры

«21» января 2010г.

Протокол №183

 

 

Методическая разработка составлена доцентом кафедры, к.м.н. Галимовой О.И.

«______»_______________ 2010г.

Ставрополь 2010г.

Раздел VII «Патология сердечно-сосудистой системы у детей. Ревматические заболевания».

Тема №5 «Врожденные пороки сердца у детей. Принципы классификации. Клиническая и параклиническая диагностика. Консервативное лечение и показания к оперативному лечению».

Аннотация

Формируются ВПС в результате нарушения эмбриогенеза на 2 – 8 неделе беременности, иногда они имеют наследственную (полигенную) природу. Наследуются они по аутосомному типу с различной экспрессивностью гена. К факторам, имеющим значение для появления ребенка с ВПС, относятся: возраст родителей старше 35 лет, наличие в семье старших детей с ВПС, хронические интоксикации, прием ряда лекарственных препаратов, острый инфекции. ВПС часто сочетаются с хромосомными болезнями.

Клиническое распознавание ВПС облегчается при использовании классификации Мардера, построенной по патофизиологическому принципу разделением пороков по нарушению гемодинамики: 1) с обогащением малого круга; 2) с обеднением малого круга; 3) с обеднением большого круга; 4) без нарушения гемодинамики.

В течение пороков выделяют три фазы: фазы первичной адаптации; фаза относительной компенсации; терминальная фаза.

ВПС с обогащением малого круга кровообращения.

Общая характеристика группы.

Для данной группы пороков характерно большее количество крови, поступающей в малый круг кровообращения в связи с наличием дефектов или патологических коммуникаций. Клинические особенности гемодинамики определяются развитием гиперволемии и гипертензии в малом круге кровообращения и ранней сердечной недостаточностью, склонностью к затяжным и повторным пневмония или респираторным инфекциям. Третья фаза характеризуется развитием легочной гипертензии с возникновением цианоза либо хронической сердечной недостаточности.

Открытый артериальный проток (ОАП). Соединяет начальную часть нисходящей дуги аорты с легочной артерией в области ее бифуркации. Гемодинамические нарушения заключаются в сбросе крови из аорты в легочную артерию, что приводит к переполнению малого круга кровообращения и перегрузке левых камер сердца.

Дефекты межпредсердной перегородки (ДМПП). Нарушение гемодинамики определяется сбросом крови через дефект слева направо, перегрузкой правых отделов сердца и увеличением минутного объема малого круга кровообращения.

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП). Гемодинамические нарушения определяются шунтом крови справа налево. Различают малые дефекты, чаще локализующиеся в мышечной части перегородки; и высокие дефекты – в ее мембранозной части.

Открытый общий атриовентрикулярный канал. При этом пороке нарушается развитие нижнего отдела межпредсердной перегородки, мембранозной части межжелудочковой перегородки и медиальных створок митрального и трикуспидального клапанов. В 40 – 60 % сочетается с болезнью Дауна. Гемодинамические нарушения проявляются большим сбросом крови слева направо и чаще митральной и трикуспидальной недостаточностью.

Полная транспозиция магистральных сосудов (ПТМС). Наиболее часто встречающийся ВПС синего типа, при данном пороке аорта выходит из правого желудочка, легочная артерия – из левого. Без компенсирующих коммуникаций (ОАП, ДМПП, ДМЖП) порок несовместим с жизнью.

Общий артериальный ствол. От сердца отходит один магистральный сосуд, по которому кровь поступает в большой и малый круг кровообращения.

Методическое обеспечение занятия.

Тесты, ситуационные задачи, рентгенограммы, ленты ЭКГ, ФКГ, ЭхоКГ, таблицы, схемы, выписки из историй болезни.

 

 

МЕТОДИЧЕСКАЯ РАЗРАБОТКА

к практическому занятию для студентов

по учебной дисциплине «Детские болезни»

со студентами V курса специальности лечебное дело

 

Раздел VII «Патология сердечно-сосудистой системы у детей. Ревматические заболевания»