Синдром Лайелла: диагностика и лечение

Синдром Лайелла (синоним острый эпидермальный некролиз, токсический эпидермальный некролиз) — тяжелое токсико-аллергическое лекарственно-индуцируемое заболева­ние, угрожающее жизни больного и характеризующееся ин­тенсивной отслойкой и некрозом эпидермиса с образованием обширных пузырей и эрозий на коже и сли­зистых оболочках.

Диагноз основывается на анамнезе, клинической картине и лабораторных данных. Для установления роли того или иного лекарственного вещества в развитии процесса могут быть использованы иммунологические тесты, в частности реакция бласттрансформации, свидетельствующая об усилении митотической активности сенсибилизированных лимфоцитов больного с образованием бластных форм (лимфобластов) в присутствии аллергена (подозреваемого лекарственного вещества). Дифференциальный диагноз проводят с буллезной формой экссудативной многоформной эритемы, пузырчаткой и другими видами токсидермии.

Лечение. Необходима ранняя госпитализация больных в реанимационное отделение для борьбы с синдромом эндогенной интоксикации и нарушениями гомеостаза, для поддержания водного, электролитного, белкового баланса и активности жиз­ненно важных органов. В комплекс лечения входят:

Экстракорпоральная гемосорбция - эффективное и патогене­тически обоснованное средство ранней комплексной терапии, которую лучше всего проводить в первые 2 суток заболевания (проведение 2-3 сеансов гемосорбции прерывает развитие процесса). К 3-5-м суткам эндотоксикоз выражен гораздо силь­нее, и потребуется уже 5-6 сеансов гемосорбции с коротким межсорбционным интервалом.

Плазмаферез, в механизме действия которого наряду с детоксикацией (удаление эндогенных токсинов, аллергенов, иммун­ных комплексов, сенсибилизированных лимфоцитов) важное значение имеет нормализация иммунного статуса больных. Про­водят 2-3 сеанса, что позволяет (в комплексе с другими средст­вами) купировать процесс.

Поддержание водного, электролитного и белкового баланса за счет введения внутривенно капельно до 2 л (иногда 3-3,5 л), в среднем 60-80 мл/кг в сутки, жидкости: на основе декстрана (полиглюкин, реополиглюкин, реоглюман, рондекс, реомакродекс, полифер); поливинилпирролидона (гемодез, неогемодез, глюконеодез, энтеродез); солевых растворов (изотонический раствор NaCl, раствор Рингера-Локка с 5% глюкозой и др.); плазмы (нативной или свежезамороженной), альбумина и др.

Ингибиторы протеолиза (контрикал и др.) 10 000 ЕД (до 200 000 ЕД) в сутки.

Кортикостероиды парентерально из расчета 2-3 мг/кг массы, в среднем 120-150 мг в пересчете на преднизолон, однако в случаях недостаточного обеспечения лечебного комплекса доза гормонов может быть увеличена до 300 мг и более. Высокая доза удерживается до стабилизации процесса и снятия синдрома эндогенной интоксикации (7-10 дней), затем интенсивно снижают дозу, переводя больного на таблетированные формы.

Гепато- и нефропротекторы (кокарбоксилаза, эссенциале, рибоксин, аденозинтрифосфорная кислота (АТФ), витамины С, Е.

Антибиотики: желательно цефалоспорины, лучше 3-го поколения: в частности, клафоран (син. цефотаксим), кефзол (син. цефазолин), цепорин (синоним - цефалоридин) или аминогликозиды (гентамицин, канамицин, амикацин и др.) -в течение 7-14 дней. Исключить использование пенициллина, ампициллина.

Микроэлементы: СаС1₂, панангин при гипокалиемии, КС1, лазикс (при гиперкалиемии).

Гепарин (100 000 ЕД на 1 кг/сут), сердечные средства, анабо­лические гормоны.

Мониторинг сердечно-сосудистой системы.

Исключительно важное значение имеет уход: теплая палата с бактерицидными лампами, желателен согревающий каркас, как для ожогового больного; обильное питье, жидкая пища, стерильное белье и повязки.

Гипербарическая оксигенация (5-7 процедур) ускоряет зажив­ление эрозий.

Наружно: аэрозоли с кортикостероидами и эпителизирующими, бактерицидными средствами (оксикорт, оксициклозоль и др.), водные растворы анилиновых красителей метиленового синего, генциан-виолета; мази 5-10% дерматоловая, ксероформная, солкосериловая, дипрогент, элоком, целестодерм V на эрозивно-язвенные участки и др.

На слизистые оболочки полости рта назначают полоскания с настоями лекарственных трав (ромашки, шалфея и др.), смазы­вания раствором метиленовой сини 2% для ускорения эпителизации эрозий.

Профилактика. Рациональная терапия, исключение полипрагмазии, учет аллергоанамнеза. Исключение самолечения больных.