Мегалобластическая анемия, как результат нарушения синтеза ДНК в эритроидных клетках к.м.

Нарушение в системе ЖКТ (боли, жжение в языке, диспепсические расстройства, глоссит Хантера) как следствие уменьшения пролиферативной активности эпителия структур ЖКТ и нарушения его эпителизации.

Неврологические расстройства – демиелинизация дорсальных и латеральных трактов спинного мозга (недостаток кобаломина приводит к накоплению метилмалоната и пропионата, которые изм структуру липидов, формирующих миелин) проявляется парастезиями, параличами, парапарезами.

5. Причины заболевания:

· Повреждение желудка

· Болезни подвздошной кишки

· Захват вит В12 конкурирующими организмами

· Длительное вегетарианство

· Быстро растущие опухоли

Лечение:

· Назначение полноценного витаминизированного питания

· Парентеральное введение вит В12

· Устранение причины деф В12

Образование мегалоцитов и мегалобластов – перенасыщение гемоглобином – снижение осм резистентности эритроцитов – гемолиз – повышенный билирубин и сыв.железо

ФСКМ – неэффективный эритропоэз

№9. Больной М.,39 лет

1.ЦП=(70*3)/350=0,6-гипохромия;

ИР=0,35;ФСКМ-гипорегенераторное состояние.

Эритроидный росток:показатели кол-ва эритроцитов,уровня гемоглобина,гематокрит понижены.

Миелоидный росток:все показатели в норме.

2.ЖДА на фоне я/б;(клинические проявления+лабораторные данные(анемия))

3.-нормоблатистическая;

-гипохромная;

-микроцитарная;

-гипорегенераторная;

-патогенез:нарушение кровообразования

4.я/б - >нарушение всасывания поступившего с пищей железа->нарушение к/м кроветворения

Патогенез симптомов-см.№7

5.ОЖСС,ЛЖСС повышены.

сидеробласты-снижены.

Задача 10.Больная К, 24 г.

1. ЦП = (70 *3)/210 = 1 нормохромия, ИР = 0,03. ФСКМ – угнетение гемопоэза.

Эритроидный росток – анемия

Тромбоцитопения

Лейкоцитопения. Абсолютная лейкопения, миелотоксический агранулоцитоз. Отн лимфоцитоз, нейтропения.

2. Гипопластическая анемия (множественные геморрагии в виде петехий, экхимозов, угнетение всех ростков гемопоэза)

Причины: вибрация, ионизирующая радиация, токи высокой частоты,пром яды, лекарственные средства (цитостатики. АБ), туберкулез, злокачественные опухоли, вирусы)

4. Симптомы: слабость, повышенная утомляемость, головокружение, одышка, бледность, тахикардия– гемическая гипоксия; повышение температуры – ООФ; геморрагии – тромбоцитопения;

· Нормохромная

· Арегенераторная

· Микроцитарная

· Нормобластическая

· Нарушение кровообразования

Осложнения: присоединение вторичной инфекции в форме ангины, стоматита, гингивита как следствие лейкопении.

Задача 11. Больная В., 47 л.

1. ЦП = (70*3)/150 =0,6 гипохромная, ИР = 2,4 ФСКМ –гиперрегенераторная.

Эритроидный росток – анемия

Тромбоциты, лейкоциты – в N.

2. Приобретенная сидеробластная анемия (проф. Вредность, наличие в мазке ринг-форм, увеличенное содержание аминолевулиновой кис-ты, копропорфирина, свободного протопорфирина)

3.

· Гипохромная

· Гиперрегенераторная

· Микроцитарная

· Нормобластическая

· Нарушение кровообразования (нарушение усвоения железа костным мозгом)

Патогенез: отравление свинцом – снижение или блокада ферментов, участвующих в синтезе гемма

(аминолевулинсинтетаза и копропорфириногеноксидаза) – нарушение синтеза гемма и включения железа в гемм – нарушение эритропоэза.

5. Симптомы:

Слабость, повыш. Утомляемость, бледность – гемическая гипоксия; частые головные боли, землистый цвет кожи, боли в животе, н.конечностях. полиневрит, серо-лиловая кайма на деснах – прямое воздействие свинца.

Сидеробласты – предшественники эритроцитов, в цтпл которых при окраске выявляются гранулы железа, расположенные диффузно или вокруг ядра.

Задача 12. Больная Р.,53 г.

1. ЦП =(70*3)/175 = 1,2 гиперхромная. ИР = 0,23. ФСКМ – мегалобластический тип кроветворения, снижение регенераторной способности к.м.

Эритроидный росток – анемия

Тромбоцитопения, лейкопения (абс нейтропения с отн лимфоцитозом – миелотоксический агранулоцитоз)

2. Фолиеводефицитная анемия (резекция тощей кишки, клинические проявления, в мазке крови – мегалобласты, средний объем эритроцита и содержание гемоглобина в нем повышено)

· Гиперхромная

· Макроцитарная

· Мегабластическая

· Гипорегенераторная

· Нарушение кровообразования

Патогенез. Резекция тощей кишки – снижение усвоения фолатов в кишке – снижение синтеза ДНК в гемопоэтических клетках – задержка созревания ядра, снижение кол-ва митозов – мегалобластический тип кроветворения, снижение пула эритроцитов – снижение осм резистентности – повышенный гемолиз