Остром полирадикулоневрите неясной этиологии

Автор-Разработчик:

Вознюк И.А. –заместитель директора по научной работе «СПб НИИ СП им. И.И. Джанелидзе», профессор кафедры нервных болезней ВМедА им. С.М. Кирова.

ОПРЕДЕЛЕНИЕ.

Полиневрит воспалительный процесс, проявляющийся симметричным поражением нескольких нервных стволов конечностей с преобладанием сенсорных и моторных нарушений преимущественно в дистальных отделах. В настоящее время считают, что воспалительная полиневропатия (полиневрит) - заболевание всей нервной системы, при клинической манифестации на уровне периферических нервов. Это подтверждается тем, что часто воспалительное заболевание нервов распространяется на корешки, что приравнивает названия "полиневрит" и "полирадикулоневрит" по общему механизму патогенеза. Кроме того неопределенность топического названия этой формы воспалительного заболевания связана с возможностью распространения воспалительного процесса за пределы периферической нервной системы с вовлечением оболочек и вещества мозга. Тогда диагноз может формулироваться как: менингополирадикулоневрит, миелополирадикулоневрит или энцефаломиелополирадикулоневрит.

Восходящее течение процесса и распространение за пределы периферической нервной системы является крайне неблагоприятным признаком.

КЛАССИФИКАЦИЯ

Различают следующие клинические варианты Синдрома Гийена-Барре (G61.0):

· Острая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия - наиболее частая, классическая форма.

· Острая моторная аксональная невропатия.

· Острая моторно-сенсорная аксональная невропатия.

· Синдром Миллера-Фишера, вариант Синдрома Гийена-Барре, проявляется сочетанием арефлексии, мозжечковой атаксии, офтальмоплегии при слабовыраженных парезах.

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

Описано значительное число этиологических факторов, однако типичное классическое воспаление нервных стволов вызывает лишь незначительная их часть. В патогенезе полиневритов и полиневропатий большое значение имеют эндо-/экзотоксический (чаще при бактериальной или клостридиальной инфекции) и метаболический (энтеровирусы, дифтерия, малярия и др.) этиологический факторы. Большинство патогенных факторов индуцируют дегенеративный характер изменений в структуре периферических нервов, в основе которых лежат механизмы аутоиммунного повреждения.

По современным представлениям синдром вызывается аномальным Т-клеточным ответом, индуцированным инфекционным процессом. Возникает воспалительная нейропатия с перекрестной реактивностью между антителами к инфекционным агентам и антителами к нейроантигенам, поскольку липоолигосахариды в клеточной стенке бактерий напоминают ганглиозиды, а антиганглиозидные антитела формируются в ответ на острые инфекции. Таким образом, синдром Гийена-Барре рассматривается, как приобретенная иммунно-опосредованная нейропатия, развивающаяся вследствие аберрантной иммунной реакции на предшествующее иммуноактивирующее событие (перенесение вирусной инфекции, вакцинация и т.д.). Иммунопатологические реакции приводят к аутоиммунному повреждению тканей, ассоциированному с механизмами молекулярноймимикрии, участием суперантигенов и стимуляцией цитокинов.

Однако, относительно небольшое число полиневропатий имеет достоверные этиологические признаки. По данным ВОЗ, в настоящее время даже самые комплексные и сложные исследования не позволяют выявить этиологический фактор у 40-65% больных. Причины и механизмы поражения преимущественно дистального сегмента, симметричность, избирательное вовлечение двигательных или чувствительных проводников до конца не объяснено. Причины нарушений регуляции аксонального баланса в периферических участках остаются невыясненными. Патоморфологические исследования свидетельствуют о том, что в нервных стволах могут наблюдаться интерстициальные (мезенхимные) или паренхиматозные (миелино- и аксонопатические) реакции. Клинически дегенерация нервных волокон и воспаление нерва схожи между собой и характеризуются общим механизмом в финале - валлеровским перерождением, атрофией и дегенерацией аксона, сегментарной демиелинизацией и первичными поражениями тел нееронов и глии [Эксбери А.К., Джиллиатт Р.У., 1987].

Таким образом, полиневрит (полиневропатия) это клинический синдром, возникающий вследствие воздействия различных этиологических факторов и отличающийся неоднородными патогенетическими механизмами. Наблюдается многообразие клинических форм и увеличения частоты заболеваний с подострым, первично хроническим и рецидивирующим течением.