Врожденная сегментарная гипоплазия брюшной аорты и подвздошных артерий

 

Вместе с неспецифическим аортоартериитом относится к синдрому атипичной коарктации аорты (изолированному сужению нехарактерной локализации).

Для врожденной гипоплазии характерно уменьшение наружного и внутреннего диаметра с сохранением нормального строения артериальной стенки и вторичной гиперплазией интимы. Просвет сосуда расположен центрально. Гистологически адвентиция не изменена, интима имеет слоистое строение вследствие соединительнотканной гиперплазии (ближе к просвету располагается молодая рыхлая соединительная ткань, а кнаружи - более старая, плотная), отмечается гиперэластоз. Средняя оболочка тоже имеет двухслойное строение: первый мышечный слой имеет нормальное строение, а второй склеротически изменен. Уровень и границы врожденной гипоплазии непредсказуемы

.

ОБЛИТЕРИРУЮЩИЙ ТРОМБАНГИИТ

 

Этиология и патогенез

 

Характерно аутоиммунное поражением эндотелиальной выстилки сосудов с развитием продуктивного воспаления. В дальнейшем происходит тромбоз пораженной артерии. В генезе тромбообразования имеют значение два фактора: а) ангиоспазм (его ведущие причины -изменение электролитной проницаемости артериальной стенки, избыточная секреция местных вазоконстрикторов); б) воспалительный отек интимы и отложение фибрина на ее поверхности. Вторично в процесс вовлекаются медиа и адвентиция. Этиология заболевания до настоящего времени не изучена; связь с хроническими инфекциями и интоксикациями отвергнута.

 

Патоморфология

 

Можно выделить три патоморфологических стадии в развитии облитерирующего тромбангиита: воспалительную, тромботическую и склеротичес­кую. В воспалительную стадию происходит воспалительная инфильтрация интимы, вторичный отек медии и адвентиции, умеренный периваскулит. Тромботическая стадия является исходом воспалительной стадии и характеризуется образованием тромба в просвете сосуда; тромб обычно окклюзирующий. В склеротическую стадию происходит организация тромба, склероз всех трех слоев артериальной стенки -- артерия приобретает вид плотного белого шнура. Существует две клинико-морфологических формы тромбангиита: облитерирующий эндартериит (болезнь Винивартера-Фридлендера, облитерирующий артериоз) и болезнь Бюргера. В первом случае на первый план выступают явления стойкого выраженного ангиоспазма, во втором (более редком) - явления острого воспаления и тромбоза. Очень часто при болезни Бюргера воспалительный процесс разви­вается и в поверхностных венах (мигрирующий тромбофлебит).

 

2.5. ПОСТТРОМБОТИЧЕСКИЕ И ПОСТЭМБОЛИЧЕСКИЕ ОККЛ­ЮЗИИ

 

Составляют не более 1% всех окклюзионных поражений и являются естественным исходом острой артериальной непроходимости. Их морфологической основой является наличие организованного тромба в просвете сосуда и вторичный склероз артериальной стенки.

 

2.6. ИДИОПАТИЧЕСКИЙ КАЛЬЦИНОЗ АОРТЫ И ПЕРИФЕРИ­ЧЕСКИХ АРТЕРИЙ (болезнь Менкеберга)

Относится к очень редким заболеваниям и составляет всего 1% от всей органической патологии сосудов. Болеют преимущественно мужчины старческого возраста. В основе лежит кальциноз и склероз средней оболочки аорты, подвздошных и бедренных артерий. Этиология не изучена, отмечено увеличение частоты после поясничных симпатэкгомий. Излюбленной локализацией являются бедренные и берцовые артерии, реже – брюшная аорта и крайне редко - артерии рук, височные и мозговые артерии.

 

2.7. ДИАБЕТИЧЕСКАЯ АНГИОПАТИЯ

(диабетическая стопа)

 

Этиология и патогенез

 

Диабетическая стопа является одним из проявлений сахарного диабета. В основе ее патогенеза лежат два вида ангиопатий: микроангиопатии и макроангиопатии. Микроангиопатия связана с утолщением базапьной мембраны эндотелия, отложением ШИК-положительных веществ в субэндотелиапьном слое и пролиферацией эндотелия. Основной причиной ведущей к указанным нарушениям является гипергликемия; которая способствует избыточному накоплению гликозаминогликанов, 2,3-дифосфоглицерата, фруктозы и липоперекисей и сосудистой стенке микроциркуляторного русла. Макроангиопатия при диабете есть не что иное как дистальная форма атеросклероза, причина которого -- повышение периферического сопротивления, избыточное накопление липопротидов в крови, поражение гладких мышц субэндотелиального слоя сосудов.

 

Патоморфология

 

Патоморфологическим субстратом диабетической ангиопатий является облитерация и стойкий спазм артериол и капилляров и атеросклеротические изменения сосудов мышечного типа.