Диагностические критерии идиопатического легочного фиброза

Диагноз "ИЛФ" требует наличия следующих признаков.

• Исключения других известных причин интерстициальных заболеваний легких, например профессиональных и бытовых воздействий, заболеваний соединительной ткани и проявлений лекарственной токсичности.
• Наличие паттерна ОИП на компьютерной томографии высокого разрешения (КТВР) у больных, которым не показана хирургическая биопсия легких (табл. 1).
• Специфическое сочетание признаков ОИП на КТВР и при хирургической биопсии легких у больных, которым эта процедура была проведена.

Таким образом, точность диагноза "ИЛФ" возрастает при клиническом, рентгенологическом и гистологическом совпадении и завершается многопрофильным (мультидисциплинарным) обсуждением специалистами, имеющими опыт диагностики интерстициальных заболеваний легких. Это особенно касается случаев, в которых гистологические и рентгенологические признаки не совпадают (например, КТВР не соответствует ОИП, но гистологически обнаруживается именно ОИП). Выявление паттерна ОИП при КТВР или гистологическом исследовании не обладает 100% специфичностью для ИЛФ. Описаны случаи разных гистологических паттернов при хирургической биопсии, полученной из разных участков легочной ткани. Случаи сочетания паттерна ОИП и фиброзной неспецифической интерстициальной пневмонии (НСИП) (дискордантная ОИП) протекают аналогично случаям с паттерном ОИП во всех отделах легкого (конкордантная ОИП). Это подтверждает необходимость получения хирургических биоптатов при подозрении на ИЛФ из нескольких долей легкого.

Учитывая высококачественные доказательства, касающиеся специфичности КТВР в выявлении гистологического паттерна ОИП, хирургическая биопсия легкого необязательна.

В нескольких исследованиях сравнивали видеоассистированную торакоскопию с открытой торакотомией. Диагностическая ценность биоптатов, полученных обоими методами, одинаковая, однако видеоассистированная торакоскопия сопровождается меньшим числом осложнений и меньшей длительностью пребывания больных в стационаре, чем открытая торакотомия, поэтому выбор методики биопсии зависит от хирургического опыта в конкретном стационаре и индивидуальных характеристик пациента. При тяжелых функциональных нарушениях или значительных сопутствующих заболеваниях, риск, связанный с хирургической биопсией, может перевесить преимущества гистологического подтверждения диагноза ИЛФ. Не следует проводить биопсию легких у пациентов старше 65 лет или с диффузионной способностью легких DLco ≤45%. Окончательное решение о проведении хирургической биопсии легкого принимается с учетом клинической ситуации конкретного больного.

В современных руководствах рекомендуется проведение хирургической биопсии легкого только при "возможном ИЛФ". По данным современных исследований, 30-дневная смертность при биопсии легких составляет около 3-4% (диапазон 1,7-22%), что связано с повышенным риском развития обострения ИЛФ после проведения биопсии. Трансбронхиальная биопсия не служит адекватным методом морфологической верификации ОИП, но трансбронхиальная биопсия и бронхоальвеолярный лаваж позволяют исключить другие заболевания из группы интерстициальных заболеваний легких, например саркоидоз, экзогенный аллергический альвеолит и др. В последнее время развивается новое направление трансбронхиальной биопсии - криобиопсия, которая позволяет получать более крупные образцы легочной ткани и расположенные более дистально.

Методы визуализации при идиопатическом легочном фиброзе

Визуализация изменений в грудной полости у больных ИЛФ основана на обзорной рентгенографии и компьютерной томографии (КТ). Другие методы и методики используются только после КТ по специальным показаниям, обычно в связи с возникновением осложнений или дляпроведении углубленной дифференциальной диагностики.

Рентгенография

• Первичная диагностика изменений в легких осуществляется при обзорной рентгенографии. Выявленные изменения обычно имеют неспецифичный характер и требуют уточнения с помощью КТ.
• Важной задачей рентгенографии служит разграничение диффузных изменений в грудной полости, характерных для ИЛФ, от локальных изменений при наличии одиночных округлых образований, долевых и сегментарных поражений, плевритов и пневмотораксов, и других патологических состояний.
• Примерно у 10% больных ИЛФ изменения в легочной ткани при рентгенографии могут не выявляться.
• В типичных случаях при рентгенографии выявляют диффузные изменения легочной ткани в виде мелкосетчатой (мелкоячеистой) деформации легочного рисунка за счет интерстициального компонента. Обычно они носят двусторонний характер, более выражены в кортикальных отделах легких, прежде всего над диафрагмой. Типичным бывает уменьшение объема легких, что проявляется более высоким расположением купола диафрагмы и более горизонтальным расположением сердечной тени. Корни легких могут быть расширены за счет нескольких факторов, в том числе более высокого, чем в норме, расположения диафрагмы, расширения крупных легочных артерий при развитии артериальной легочной гипертензии, небольшого увеличения бронхопульмональных лимфатических узлов.

Компьютерная томография

Компьютерная томография позволяет более точно, чем рентгенография и линейная томография, оценить состояние легочной ткани при ИЛФ, выявить характерные признаки заболевания и выбрать место для биопсии, если в этом есть необходимость. Поэтому КТ относится к обязательным исследованиям для всех пациентов с предполагаемым ИЛФ.

Показания к компьютерной томографии

• Детальная оценка характера изменений в грудной полости, выявленных при рентгенографии у пациентов с клиническими признаками ИЛФ.
• Выявление изменений в грудной полости у пациентов с клиническими признаками ИЛФ (одышка, рестрикция и др.) при отсутствии изменений при рентгенографии или сомнительной рентгенологической картине. Несоответствие рентгенологической и клинической картины заболевания.
• Определение места биопсии легочной ткани у пациентов с возможным ИЛФ.
• Оценка динамики процесса на фоне лечения в сравнении с предшествующими КТ-исследованиями.
• Дифференциальная диагностика диффузных изменений в легких, выявленных при рентгенографии грудной полости.