Гиперкинетический синдром. Виды гиперкинезов. 93т

Основными признаками экстрапирамидных нарушений являютсярасстройства мышечного тонуса и непроизвольных движений. Можновыделить две группы основных клинических синдромов. Одна группапредставляет собой сочетание гипокинеза и мышечной гипертонии, другая — гиперкинезы, в ряде случаев в сочетании с мышечной гипотонией

Гиперкинетико-гипотонический синдром — появление избыточных,i ^контролируемых движений в различных мышечных группах. Выделя-ют локальные гиперкинезы, вовлекающие отдельные мышечные волок-на или мышцы, сегментарные и генерализованные гиперкинезы. Суще-ствуют гиперкинезы быстрые и медленные, со стойким тоническимнапряжением отдельных мышц

Атетоз (рис. 4.28) обычно вызы-вается повреждением полосатого те-ла. Происходят медленные червеоб-разные движения с тенденцией кпереразгибанию дистальных частейконечностей. Кроме того, наблюда-ется нерегулярное повышение мы-шечного напряжения в агонистах иантагонистах. В результате этого по-зы и движения пациента становятсявычурными. Произвольные движе-ния значительно нарушены вслед-ствие спонтанного возникновениягиперкинетических движений, ко-торые могут захватывать лицо, языки, таким образом, вызывать грима-сы с ненормальными движениямиязыка, затруднениями речи. Атетозможет сочетаться с контралатераль-ным парезом. Он также может бытьдвусторонним.

Лицевой параспазм — локальныйгиперкинез, проявляющийся тони-ческими симметричными сокраще-ниями мимических мышц, мускула-туры языка, век. Иногда наблюдает-ся изолированный блефаросшпм(рис. 4.29) — изолированное сокрпщение круговых мышц глаз. Проиоцируется разговором, едой, yjn.ii>кой, усиливается при волнении, ярком освещении и исчезает во сие.

Хореический гиперкинез - короткие, быстрые, беспорядочные псироизвольные подергивания в мышпах, вызывающие различные днижения, иногда напоминающие произвольные. Сначала вовлекаю!ся дистальные части конечностей,затем проксимальные. Непроиiвольные подергивания лиценоймускулатуры вызывают гримасы,Возможно вовлечение звуковоспроизводящей мускулатуры с непрои iвольными вскрикиваниями, вздохами. Кроме гиперкинезов, отмечается снижение тонуса мышц.

Спастическая кривошея и торсионная дистония — наиболее частые формы мы-шечной дистонии. При обоих забо-леваниях обычно поражаются скор-лупа и центромедианное ядроталамуса, а также другие экстрапи-рамидные ядра (бледный шар, чер-ное вещество и др.).

Спастическаякривошея — тоническое расстройство, выражающееся в спастических сок-ращениях мышц шейной области, приводящих к медленным, непроизволь-ным поворотам и наклонам головы. Больные часто используют компенса-торные приемы для уменьшения гиперкинеза, в частности поддерживаютголову рукой. Помимо других мышц шеи, особенно часто вовлекаются впроцесс грудинно-ключично-сосцевидная и трапециевидная мышцы.Спастическая кривошея может представлять собой локальную формуторсионной дистонии или ранний симптом другого экстрапирамидного за-болевания (энцефалит, хорея Гентингтона, гепатоцеребральная дистрофия).

Торсионная дистония — вовлечение в патологический процесс муску-Мтуры туловища, грудной клетки с вращательными движениями туло-Ш1ш;| и проксимальных сегментов конечностей. Они могут быть нас-ним.ко ныраженными, что без поддержки больной не может ни стоять,ми кодить. Возможна идиопатическая торсионная дистония или дисто-НИН K;IK проявление энцефалита, хореи Гентингтона, болезни Галлер-Юрдсна—Шпатца, гепатоцеребральной дистрофии.

Баллистический синдром (баллизм) проявляется быстрыми сокраще-ниями проксимальных мышц конечностей, вращательными сокраще-ниями аксиальной мускулатуры. Чаше наблюдается односторонняяфирма — гемибаллизм. При гемибаллизме движения имеют большуюиммлитуду и силу («бросковые», размашистые), поскольку сокращают-i и очень крупные мышечные группы. Причиной является поражениеi убталамического ядра Льюиса и его связей с латеральным сегментомВредного шара на стороне, контралатеральной поражению.

Миоклонические подергивания — быстрые, беспорядочные сокраще-нна отдельных мышц или различных мышечных групп. Возникают, какПравило, при поражении области красного ядра, нижних олив, зубчато-ш ядра мозжечка, реже — при поражении сенсомоторной коры.

Тики — быстрые, стереотипные, достаточно скоординированные сок-рищсниЯ мышц (наиболее часто — круговой мышцы глаза и других мышцшил). Возможны сложные моторные тики — последовательности сложноline троенных двигательных актов. Выделяют также простые (причмоки-иппие, покашливание, всхлипывание) и сложные (непроизвольное пов-торение слов, нецензурная брань)вокальные тики. Тики развитиися в результате утраты ингибирующего действия полосатого тела нинижележащие системы нейронои(бледный шар, черное вещество).

Автоматизированные действия сложные двигательные акты и другие последовательные дейстиин,происходящие без контроля сошания. Возникают при очагах поразиния, расположенных в больших нолушариях, разрушающих связи корыс базалъными ядрами при сохраиности их связи с мозговым стволом;проявляются в одноименных с оча-гом конечностях (рис. 4.32).