Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия.

Ауто-АТ Доната-Ландштейнера относятся к 2-х фазным гемолизинам.

Встречается чаще у детей.

После охлаждения – продромальный период – боль в спине, ногах. Затем озноб и чёрная моча, может увеличиваться селезёнка, появляется желтушность. В период криза Hb 70-80 г/л.

Увеличение ретикулоцитов, уменьшение лейкоцитов, тромбоцитопения; в моче – сидерин, белок, положительная проба Грегерсена.

При охлаждении (0-20 ⁰С – холодовая фаза) – связывание АТ с эритроцитами в сосудах.

При тепловой фазе – активация комплемента – гемолиз эритроцитов.

Синдром Фишера-Эванса.

1. АГА.

2. Идиопатическая нейтропения.

3. Идиопатическая тромбоцитопения.

 

 

Вопрос 31. Первичные и вторичные эритроцитозы: этиология, патогенез, проявления в органах кроветворения и в периферической крови. Нарушения и компенсаторно-приспособительные процессы в организме при анемиях и эритроцитозах.

Эритроцитозы

Эритроцитоз - это увеличение содержания эритроцитов в крови. Выделяют две группы эритроцитозов: относительные (увеличение содержания эритроцитов и гемоглобина в единице объема крови без повышения их абсолютного количества) и абсолютные (увеличение абсолютного количества эритроцитов в крови).

Относительные эритроцитозы подразделяются на:

· гемоконцентрационные — возникают при уменьшении объема плазмы (сгущении крови) вследствие дегидратации организма (при неукротимой рвоте, диарее, обильном потоотделении, ожоговой болезни и др.);

· стресс-эритроцитозы — развиваются за счет «выброса» эритроцитов из органов-депо (при стресс-реакции, в сосудисто-рефлекторную фазу компенсаторных реакций на фоне острой кровопотери, при синдроме Гайсбека (или ложной полицитемии курильщиков), гипертензии и др.).

Абсолютные эритроцитозы обусловливаются увеличением эритропоэтической функции костного мозга, бывают:

1. На фоне повышенной продукции эритропоэтина в организме:

· гипоксические — развиваются в результате повышенной продукции эритропоэтина клетками юкстагломерулярного аппарата почек в ответ на долговременную гипоксию: при снижении парциального давления кислорода в воздухе (у людей, занимающихся кессонными работами, при высокогорной болезни и др.), при заболеваниях органов дыхания (бронхиальная астма, эмфизема, интерстициальная пневмония, диффузный пневмосклероз и др.), патологии сердечно-сосудистой системы (пороки сердца, гипертрофическая кардиомиопатия, геморрагическая телеангиэктазия и др.), локальной ишемии почек (киста почек, гидронефроз, повреждение почечных сосудов и др.);

· опухолевые — развиваются за счет продукции эритропоэтина опухолевыми клетками: при феохромоцитоме, гипернефроме, гепатоцеллюлярной карциноме, раке желудка и др.

2. При нормальной продукции эритропоэтина клетками юкстагломерулярного аппарата почек — миелопролиферативные, возникающие при эритремии (или истинной полицитемии) за счет опухолевой гиперплазии эритроидного ростка вследствие дефекта клетки-предшественницы миелопоэза.

К группе абсолютных эритроцитозов относятся также эндокринные эритроцитозы, возникающие вследствие способности ряда гормонов оказывать прямое или опосредованное (через усиление продукции эритропоэтина клетками юкстагломерулярного аппарата почек) стимулирующее влияние на эритропоэз: при тиреотоксикозе, синдроме Иценко–Кушинга, гиперальдостеронизме, гиперандрогенемии и др. Описаны наследственные (семейные) эритроцитозы.

 

 

Вопрос 32. Причины нарушений структуры и функции отдельных видов лейкоцитов, их роль в патологических процессах. Лейкоцитарная формула, ее анализ. Индекс ядерного сдвига.

 

Изменения в системе лейкоцитов могут проявляться:

1) количественно

2) качественно (или функционально)

3) в характере лейкоформулы.

Количественные изменения выражаются:

1) лейкопениями

2) лейкоцитозами

3) лейкемоидными реакциями.

Качественные изменения проявляются возникновением гемобластозов, или лейкозов, которые представляют собой самостоятельные заболевания. В отличие от гемобластозов отклонения в количестве лейкоцитов и изменения в лейкоцитарной формуле не являются самостоятельными заболеваниями, а свидетельствуют лишь о наличии патологического процесса в организме. Эти изменения исчезают по мере выздоровления человека.